Një neuroblastoma është një nga tumoret solide më të zakonshme tek fëmijët. Ne flasim për tumor malinj ekstra-cerebral, sepse ai fillon në sistemin nervor, por nuk është i lokalizuar në tru. Mund të merren parasysh disa opsione trajtimi në varësi të rastit.

Përkufizimi i neuroblastomës

Një neuroblastoma është një lloj kanceri. Ky tumor malinj ka veçantinë e zhvillimit në nivelin e neuroblasteve, që janë qeliza nervore të papjekura të sistemit nervor simpatik. Ky i fundit përbën një nga tre shtyllat e sistemit nervor autonom i cili drejton funksionet e pavullnetshme të organizmit si frymëmarrja dhe tretja.

Një neuroblastoma mund të zhvillohet në zona shumë të ndryshme të trupit. Megjithatë, ky lloj kanceri më së shpeshti shfaqet në bark në nivelin e gjëndrave mbiveshkore (të vendosura sipër veshkave), si dhe përgjatë shtyllës kurrizore. Më rrallë, mund të ndodhë në qafë, kraharor ose legen (legeni i vogël).

Ndërsa rritet, neuroblastoma mund të shkaktojë metastaza. Këto janë kancere dytësore: qelizat e tumorit primar shpëtojnë dhe kolonizojnë inde dhe/ose organe të tjera.

Klasifikimi i neuroblastomes

Kanceret mund të klasifikohen sipas shumë parametrave. Për shembull, vendosja në skenë ndihmon në vlerësimin e shtrirjes së kancerit. Në rastin e neuroblastomës, përdoren dy lloje të stadifikimit.

Faza e parë është më e përdorura. Ai klasifikon neuroblastomat nga fazat 1 në 4 dhe gjithashtu përfshin një fazë të veçantë 4. Ky është një klasifikim sipas ashpërsisë, nga më pak e rënda tek më e rënda:

• fazat 1 deri në 3 korrespondojnë me format e lokalizuara;
• Faza 4 përcakton format metastatike (migrimi i qelizave kancerogjene dhe kolonizimi i strukturave të tjera në trup);
• Faza 4 është një formë specifike e karakterizuar nga metastaza në mëlçi, lëkurë dhe palcën e eshtrave.

Faza e dytë gjithashtu ka 4 faza: L1, L2, M, MS. Ai jo vetëm që bën të mundur diferencimin e formave të lokalizuara (L) nga format metastatike (M), por edhe marrjen parasysh të disa faktorëve të rrezikut kirurgjik.

Shkakton neuroblastome

Ashtu si shumë lloje të tjera të kancerit, neuroblastomat kanë një origjinë që ende nuk është vërtetuar plotësisht.

Deri më sot, është vërejtur se zhvillimi i një neuroblastome mund të shkaktohet ose favorizohet nga sëmundje të ndryshme të rralla:

• neurofibromatoza e tipit 1, ose sëmundja Recklinghausen, e cila është një anomali në zhvillimin e indit nervor;
• Sëmundja e Hirschsprung, e cila është pasojë e mungesës së ganglioneve nervore në muret e zorrëve;
• Sindroma Ondine, ose sindroma kongjenitale e hipoventilimit alveolar qendror, e cila karakterizohet nga një mungesë kongjenitale e kontrollit qendror të frymëmarrjes dhe dëmtim difuz të sistemit nervor autonom.

Në raste të rralla, neuroblastoma është parë edhe te njerëzit me:

• Sindroma Beckwith-Wiedemann e cila karakterizohet nga rritje e tepruar dhe defekte të lindjes;
• Sindroma Di-George, një defekt i lindur në kromozome që zakonisht rezulton në defekte të zemrës, dismorfizëm të fytyrës, vonesë zhvillimore dhe mungesë imuniteti.

Diagnostifikimi i neuroblastomës

Ky lloj kanceri mund të dyshohet për shkak të disa shenjave klinike. Diagnoza e neuroblastomës mund të konfirmohet dhe thellohet nga:

• një test i urinës që vlerëson nivelet e disa metabolitëve, sekretimi i të cilëve rritet gjatë një neuroblastome (p.sh. acid homovanilik (HVA), acid vanililmandelik (VMA), dopamine);
• imazheria e tumorit primar me ultratinguj, CT ose MRI (imazheri me rezonancë magnetike);
• Scintigrafia MIBG (metaiodobenzylguanidine), e cila korrespondon me një test imazherie në mjekësinë bërthamore;
• një biopsi e cila konsiston në marrjen e një pjese të indit për analizë, veçanërisht nëse dyshohet për kancer.

Këto teste mund të përdoren për të konfirmuar diagnozën e një neuroblastome, për të matur shtrirjen e saj dhe për të kontrolluar praninë ose mungesën e metastazave.

Neuroblastomat më së shpeshti shfaqen tek foshnjat dhe fëmijët e vegjël. Ato përfaqësojnë 10% të rasteve të kancerit të fëmijërisë dhe 15% të tumoreve malinje tek fëmijët nën 5 vjeç. Çdo vit, rreth 180 raste të reja identifikohen në Francë.

• Asimptomatike: Një neuroblastoma mund të kalojë pa u vënë re, veçanërisht në fazat e hershme të saj. Simptomat e para të neuroblastomës vërehen më shpesh kur tumori po përhapet.
• Dhimbje e lokalizuar: Zhvillimi i neuroblastomës shoqërohet shpesh me dhimbje në zonën e prekur.
• Ënjtje lokale: Një gungë, gungë ose ënjtje mund të shfaqet në zonën e prekur.
• Ndryshimi i gjendjes së përgjithshme: Një neuroblastoma prish funksionimin e duhur të sistemit nervor, gjë që mund të rezultojë në humbje të oreksit, humbje peshe, rritje të ngadaltë.

Deri më sot, mund të zbatohen tre trajtime kryesore:

• kirurgji për të hequr tumorin;
• terapi rrezatimi, e cila përdor rrezatim për të shkatërruar qelizat e kancerit;
• kimioterapia, e cila përdor kimikate për të kufizuar rritjen e qelizave të kancerit.

Pas trajtimeve të përmendura më sipër, mund të vendoset një transplant i qelizave staminale për të rivendosur funksionimin e duhur të trupit.

Imunoterapia është një rrugë e re për trajtimin e kancerit. Mund të jetë një plotësues ose një alternativë ndaj trajtimeve të përmendura më sipër. Shumë kërkime janë duke u zhvilluar. Qëllimi i imunoterapisë është të stimulojë mbrojtjen imune të trupit për të luftuar zhvillimin e qelizave kancerogjene.

Origjina e neuroblastomave mbetet pak e kuptuar deri më sot. Asnjë masë parandaluese nuk mund të identifikohej.

Parandalimi i komplikimeve varet nga diagnoza e hershme. Ndonjëherë është e mundur të identifikohet një neuroblastoma gjatë ultrazërit antenatal. Përndryshe, vigjilenca është thelbësore pas lindjes. Monitorimi i rregullt mjekësor i fëmijës është thelbësor.