Skleroderma janë sëmundje inflamatore që shkaktojnë trashje sklerotike të lëkurës. Ekzistojnë dy forma kryesore: skleroderma e lokalizuar, e quajtur edhe "morfea", e cila ka të bëjë me lëkurën dhe ndonjëherë në format e thella rrafshët muskulo-aponeurotike dhe skeletore themelore dhe skleroderma sistemike që kanë të bëjnë me lëkurën dhe organet.

Përkufizimi i sklerodermës sistemike

Skleroderma sistemike është një sëmundje e rrallë që prek 3 gra për çdo mashkull, më së shpeshti nga mosha 50 deri në 60 vjeç, e cila shkakton fibrozë indore të lëkurës dhe organeve të caktuara, veçanërisht të traktit tretës, mushkërive, veshkave dhe zemrës. Përfshirja e këtyre 3 organeve të fundit shpesh shkakton komplikime serioze.

Zhvillimi i tij zakonisht përhapet në vite, i karakterizuar nga shpërthime.

Sindroma Raynaud

Sindroma e Raynaud karakterizohet nga zbardhja e gishtërinjve të caktuar në të ftohtë. Është pothuajse gjithmonë shenja e parë e sklerodermës, sidomos kur është dypalëshe, duke u shfaqur para shenjave të tjera nga disa javë deri në disa vjet (sa më e shkurtër vonesa, aq më e pafavorshme prognoza) dhe ekziston në 95% të rasteve skleroderma. .

Mjeku kryen një kapilaroskopi të thonjve (ekzaminim me një zmadhues të fuqishëm të enëve të kutikulës dhe palosjes së thonjve) duke treguar në favor të sklerodermës:

• një rrallim i sytheve kapilar,
• mega-kapilarët
• ndonjëherë ekzistenca e edemës perikapilare
• hiperkeratoza kutikulare,
• eritemë,
• mikrohemorragji të dukshme me sy të lirë.

Skleroza e lëkurës

Tek gishtat

Gishtat fillimisht janë të fryrë dhe të mbështjellë me një tendencë që shenjat e gishtave të zhduken. Më pas lëkura bëhet e shtrënguar, e ngurtësuar duke dhënë një aspekt "të thithur" të pulpës së gishtit

Pastaj gishtat gradualisht zvogëlohen dhe tërhiqen në përkulje.

Komplikimet e sklerozës, plagë të dhimbshme ulçeroze ndodhin në pulpit

fusha të tjera

Skleroza mund të përhapet në fytyrë (fytyra zbutet dhe ngrin; ka një ngushtim të fytyrës

hunda dhe zvogëlimi i hapjes së gojës e cila është e rrethuar nga palosje rrezatuese në "xhepin e çantës"), gjymtyrët dhe trungu duke i dhënë një pamje të lëmuar dhe të mbështjellë shpatullave, trungut dhe gjymtyrëve.

Telangjiektazitë

Këto janë enë të vogla ngjyrë vjollce që grupohen së bashku në pika të purpurta prej një deri në 2 milimetra dhe që zhvillohen në fytyrë dhe në ekstremitete.

kalcinoza

Këto janë nyje të forta, të bardha kur janë sipërfaqësore, të cilat, kur bien në kontakt me lëkurën, mund të lënë një shkumës. Ato janë më të zakonshme në duar dhe këmbë.

Përfshirja e mukozës

Mukoza e gojës është shpesh e thatë si dhe sytë. Kjo quhet sindroma sicca.

Skleroza e organeve

Trakti tretës

Përfshirja e ezofagut është e pranishme në 75% të rasteve, e manifestuar me refluks gastroezofageal, vështirësi në gëlltitje, apo edhe ulçera të ezofagut.

Zorra e hollë ndikohet gjithashtu nga fibroza apo edhe atrofia e vileve, ndonjëherë përgjegjëse për një sindromë të keqpërthithjes, e theksuar nga një ngadalësim i peristaltikës intestinale, duke shkaktuar mbirritje mikrobike dhe duke ekspozuar rrezikun e pseudo-obstruksionit të zorrëve.

Mushkëritë dhe zemrën

Fibroza intersticiale pulmonare shfaqet në 25% të pacientëve, përgjegjëse për çrregullime të frymëmarrjes që mund të çojnë në dështim kronik të frymëmarrjes, një shkak kryesor i vdekjes në pacientët e prekur.

Shkaku i dytë kryesor i vdekjes është hipertensioni arterial pulmonar, për shkak të fibrozës pulmonare, dëmtimit të arteries pulmonare ose dëmtimit kardiak. Kjo e fundit lidhet me ishemitë e miokardit, “fenomenin Raynaud të miokardit” dhe fibrozën.

veshka

Dëmtimi i veshkave rezulton në hipertension malinj dhe dështim të veshkave

Aparat lokomotor

Ka dëmtime të kyçeve (polyartrozë), tendinave, kockave (demineralizimi, shkatërrimi i kockave distale) dhe muskujve (dhimbje dhe dobësi muskulore).

Trajtimi i sklerodermës sistemike

Lufta kundër fibrozës

Monitorimi është thelbësor dhe ka shumë trajtime që mund të provohen sepse efektiviteti i tyre ndryshon shumë nga personi në person. Ndër trajtimet e përdorura mund të përmendim kolkicinën, D-penicilaminën, interferonin γ, kortizonin, ciklosporinën etj.

Ushtrimet e rregullta fizike, masazhet dhe rehabilitimi përpiqen të ruajnë lëvizshmërinë dhe të luftojnë atrofinë e muskujve.

Sindroma Raynaud

Krahas mbrojtjes nga të ftohtit dhe ndalimit të pirjes së duhanit, përdoren vazodilatatorë si bllokuesit e kanaleve të kalciumit: dihidropiridina (nifedipina, amlodipina etj.) ose benzotiazinat (diltiazem). Nëse bllokuesit e kanaleve të kalciumit janë joefektiv, mjeku përshkruan vazodilatatorë të tjerë: prazosin, frenuesit e enzimës konvertuese, sartanet, trinitrin, iloprost, etj.

Telangjiektazitë

Ato mund të zbuten nga një lazer vaskular me ngjyrë pulsuese ose KTP.

Kalcinoza nënlëkurore

Mjeku përshkruan fashat, madje edhe kolkicinën. Nganjëherë është i nevojshëm heqja kirurgjikale e kalcinozës.

Trajtimi i manifestimeve të organeve të tjera

Trakti tretës

Është e nevojshme të respektohen masat higjieno-dietike të refluksit gastroezofageal: eliminimi i ushqimeve acidike dhe alkoolit, ngrënia e vakteve në pozicion ulur, përdorimi i disa jastëkëve për të fjetur. Mjeku përshkruan frenuesit e pompës së protonit për të kufizuar aciditetin e stomakut.

Në rast të keqpërthithjes, të lidhur me një përhapje mikrobiale të favorizuar nga ngadalësimi i peristaltikës së zorrëve, mjeku përshkruan antibiotikë me ndërprerje dhe ciklike një deri në dy javë çdo muaj (ampicilina, tetraciklina ose trimethoprim-sulfametoksazol), të shoqëruar me plotësimin e hekurit, acidit folik. dhe vitaminë B12.

Mushkëritë dhe zemra

Kundër fibrozës intersticiale pulmonare, ciklofosfamidi përdoret vetëm ose në kombinim me kortizonin. Infeksionet dytësore pulmonare trajtohen me antibiotikë dhe rreziku i përkeqësimit të fibrozës pulmonare kufizohet nga vaksinimi kundër gripit dhe pneumokokut.

Kundër hipertensionit arterial pulmonar përdoren vazodilatorë si nifedipina. iloprost dhe ezoprostenol.

Për ujitje të miokardit, përdoren bllokuesit e kanalit të kalciumit dhe frenuesit ACE.

fre

Frenuesit ACE si kaptoprili ose vazodilatatorët si sartanët kufizojnë hipertensionin arterial dhe dështimin e veshkave shoqëruese.

Dëmtime të muskujve dhe kyçeve

Mjeku përshkruan barna anti-inflamatore jo-steroide ose steroide (kortizon) për dhimbjet e kyçeve