Sarkoma e Ewing karakterizohet nga zhvillimi i një tumori malinj në kocka dhe inde të buta. Ky tumor ka karakteristikën e të qenit me potencial të lartë metastatik. Ose përhapja e qelizave tumorale në të gjithë trupin shpesh identifikohet në këtë patologji.

Diseaseshtë një sëmundje e rrallë që prek më përgjithësisht fëmijët. Incidenca e tij arrin në 1/312 fëmijë nën 500 vjeç.

Grup mosha më e prekur nga zhvillimi i kësaj forme tumori është midis 5 dhe 30 vjeç, me një incidencë edhe më të madhe midis 12 dhe 18 vjeç. (3)

Manifestimet klinike të lidhura janë dhimbja dhe ënjtja në vendin e tumorit.

Vendndodhjet e qelizave tumorale karakteristike për sarkomën e Ewing janë të shumta: këmbët, krahët, këmbët, duart, gjoksi, legeni, kafka, shpina, etj.

Ky sarkomë Ewing quhet edhe: tumor primar periferik neuroektodermal. (1)

Ekzaminimet mjekësore lejojnë diagnozën e mundshme të sëmundjes dhe përcaktojnë fazën e përparimit të saj. Ekzaminimi më i zakonshëm i lidhur është një biopsi.

Faktorët dhe kushtet specifike mund të ndikojnë në prognozën e sëmundjes në një subjekt të prekur. (1)

Këta faktorë përfshijnë në veçanti përhapjen e qelizave tumorale vetëm në mushkëri, prognoza e të cilave është më e favorshme, ose zhvillimin e formave metastatike në pjesë të tjera të trupit. Në rastin e fundit, prognoza është më e keqe.

Për më tepër, madhësia e tumorit dhe mosha e individit të prekur kanë një rol themelor në prognozën vitale. Në të vërtetë, në rastin kur madhësia e tumorit rritet në më shumë se 8 cm, prognoza është më shqetësuese. Sa i përket moshës, sa më herët të bëhet diagnoza e patologjisë, aq më e mirë është parashikimi për pacientin. (4)

Sarkoma e Ewing është një nga tre llojet kryesore të kancerit primar të kockave së bashku me kondrosarkomën dhe osteosarkomën. (2)

Simptomat që lidhen më shpesh me sarkomën e Ewing janë dhimbje dhe ënjtje të dukshme në kockat e prekura dhe indet e buta.

 Manifestimet klinike të mëposhtme mund të jenë me origjinë nga zhvillimi i një sarkome të tillë: (1)

• dhimbje dhe / ose ënjtje në krahë, këmbë, gjoks, shpinë ose legen;
• prania e "gungave" në të njëjtat pjesë të trupit;
• prania e etheve pa ndonjë arsye specifike;
• thyerje të kockave pa ndonjë arsye themelore.

Simptomat e lidhura megjithatë varen nga vendndodhja e tumorit, si dhe rëndësia e tij në aspektin e zhvillimit.

Dhimbja e përjetuar nga pacienti me këtë patologji zakonisht intensifikohet me kalimin e kohës.

 Simptoma të tjera, më pak të zakonshme mund të jenë gjithashtu të dukshme, të tilla si: (2)

• ethe e lartë dhe e vazhdueshme;
• ngurtësi e muskujve;
• humbje të konsiderueshme të peshës.

Sidoqoftë, një pacient me sarkomën e Ewing mund të mos ketë asnjë simptomë. Në këtë kuptim, tumori pastaj mund të rritet pa ndonjë manifestim të veçantë klinik dhe kështu të prekë kockën ose indin e butë pa qenë i dukshëm. Rreziku i thyerjes është më i rëndësishëm në rastin e fundit. (2)

Meqenëse sarkoma e Ewing është një formë e kancerit, pak dihet për origjinën e saktë të zhvillimit të tij.

Sidoqoftë, një hipotezë u parashtrua në lidhje me shkakun e zhvillimit të saj. Në të vërtetë, sarkoma e Ewing prek veçanërisht fëmijët mbi 5 vjeç dhe adoleshentët. Në këtë kuptim, është ngritur mundësia e një lidhjeje midis rritjes së shpejtë të kockave në këtë kategori personash dhe zhvillimit të sarkomës së Ewing.

Periudha e pubertetit tek fëmijët dhe adoleshentët i bën kockat dhe indet e buta më të prekshme ndaj zhvillimit të një tumori.

Hulumtimet kanë treguar gjithashtu se një fëmijë i lindur me një hernie kërthizore ka tre herë më shumë gjasa të zhvillojë sarkomën e Ewing. (2)

Përtej këtyre hipotezave të përmendura më lart, origjina në lidhje me praninë e një zhvendosjeje gjenetike është parashtruar gjithashtu. Ky zhvendosje përfshin gjenin EWSRI (22q12.2). Një zhvendosje t (11; 22) (q24; q12) brenda këtij gjeni të interesit u gjet në gati 90% të tumoreve. Përveç kësaj, shumë variante gjenetike kanë qenë subjekt i hetimeve shkencore, që përfshijnë gjenet ERG, ETV1, FLI1 dhe NR4A3. (3)

Nga pikëpamja ku janë origjinat e sakta të patologjisë, deri më sot, ende të panjohura mirë, faktorët e rrezikut janë gjithashtu.

Përveç kësaj, sipas rezultateve të studimeve shkencore, një fëmijë i lindur me një hernie kërthizore do të kishte tre herë më shumë gjasa të zhvillonte një lloj kanceri.

Përveç kësaj, në nivelin gjenetik, prania e zhvendosjeve brenda gjenit EWSRI (22q12.2) ose varianteve gjenetike në gjenet ERG, ETV1, FLI1 dhe NR4A3, mund të jenë subjekt i faktorëve të rrezikut shtesë për zhvillimin e sëmundjes. Me

Diagnoza e sarkomës Ewing bazohet në një diagnozë diferenciale përmes pranisë së simptomave karakteristike tek pacienti.

Pas analizës së mjekut për zonat e dhimbshme dhe të fryra, zakonisht përshkruhet një rreze x. Mund të përdoren gjithashtu sisteme të tjera të imazhit mjekësor, të tilla si: Imazhe të Arsyetimit Magnetik (MRI) ose edhe skanime.

Një biopsi kockore gjithashtu mund të bëhet për të konfirmuar ose jo diagnozën. Për këtë, një mostër e palcës kockore merret dhe analizohet nën një mikroskop. Kjo teknikë diagnostike mund të kryhet pas anestezisë së përgjithshme ose lokale.

Diagnoza e sëmundjes duhet të bëhet sa më shpejt që të jetë e mundur në mënyrë që menaxhimi të bëhet shpejt dhe kështu prognoza është më e mirë.

 Trajtimi për sarkomën e Ewing është i ngjashëm me trajtimin e përgjithshëm për kanceret e tjerë: (2)

• kirurgjia është një mënyrë efektive për të trajtuar këtë lloj sarkome. Sidoqoftë, ndërhyrja kirurgjikale varet nga madhësia e tumorit, vendndodhja e tij si dhe niveli i përhapjes së tij. Qëllimi i operacionit është të zëvendësojë pjesën e kockave ose indeve të buta të dëmtuara nga tumori. Për këtë, një protezë metalike ose një transplant kockash mund të përdoret në zëvendësimin e zonës së prekur. Në raste ekstreme, amputimi i gjymtyrëve ndonjëherë është i nevojshëm për të parandaluar rikthimin e kancerit;
• kimioterapia, e përdorur zakonisht pas operacionit për të zvogëluar tumorin dhe për të lehtësuar shërimin.
• radioterapia, gjithashtu përdoret shpesh pas kimioterapisë, para ose pas operacionit për të zvogëluar madhësinë e tumorit dhe për të shmangur rrezikun e rikthimit.