Përmbajtje
Alveoliti fibrozues idiopatik (IFA) është një sëmundje që mbetet një nga më pak të studiuarat, ndër patologjitë e tjera të intersticit të mushkërive. Me këtë lloj alveoliti ndodh inflamacioni i intersticit pulmonar me fibrozën e tij. Vuajnë, duke përfshirë rrugët e frymëmarrjes, parenkimën e mushkërive. Kjo ndikon negativisht në gjendjen e organeve të frymëmarrjes, çon në ndryshimet kufizuese të tyre, prishjen e shkëmbimit të gazit dhe dështimin e frymëmarrjes, gjë që shkakton vdekjen.
Alveoliti fibrozues idiopatik quhet edhe fibroza pulmonare idiopatike. Kjo terminologji përdoret kryesisht nga specialistë anglezë (fibroza pulmonare idiopatike), si dhe pulmonologë gjermanë (idiopa-thische Lungenfibrose). Në MB, ELISA quhet "alveoliti fibrozues kriptogjenik" (alveoliti fibrozues kriptogjenik).
Termat "kriptogjenik" dhe "idiopatik" kanë disa dallime, por tani përdoren në mënyrë të ndërsjellë. Të dyja këto fjalë nënkuptojnë se shkaku i sëmundjes mbetet i paqartë.
Epidemiologjia dhe faktorët e rrezikut
Informacioni statistikor që pasqyron prevalencën e sëmundjes është shumë kontradiktor. Supozohet se mospërputhje të tilla janë për shkak të përfshirjes së pacientëve jo vetëm me alveolit fibrozues idiopatik, por edhe me pneumoni të tjera intersticiale idiopatike (IIP).
Nga 100 burra, 000 njerëz përjetojnë patologji, dhe 20 njerëz nga 100 gra. Në një vit, 000 njerëz sëmuren për çdo 13 burra dhe 100 njerëz për çdo 000 gra.
Megjithëse shkaqet e alveolitit idiopatik janë aktualisht të panjohura, shkencëtarët nuk ndalojnë së provuari për të zbuluar natyrën e vërtetë të origjinës së sëmundjes. Ekziston një supozim se patologjia ka një bazë gjenetike, kur një person ka një predispozitë trashëgimore për formimin e indeve fibroze në mushkëri. Kjo ndodh si përgjigje ndaj çdo dëmtimi të qelizave të sistemit të frymëmarrjes. Shkencëtarët e konfirmojnë këtë hipotezë me një histori familjare, kur kjo sëmundje gjurmohet te të afërmit e gjakut. Gjithashtu në favor të bazës gjenetike të sëmundjes është fakti që fibroza pulmonare shpesh shfaqet te pacientët me patologji trashëgimore, për shembull, me sëmundjen e Gaucher.
Ndryshimet strukturore në mushkëri
Karakteristikat kryesore të figurës morfologjike të alveolitit fibrozues idiopatik janë:
Prania e fibrozës së dendur të parenkimës pulmonare.
Ndryshimet morfologjike shpërndahen sipas një tipi heterogjen të copëtuar. Njolla e tillë është për shkak të faktit se zonat e indeve të shëndetshme dhe të dëmtuara alternojnë në mushkëri. Ndryshimet mund të jenë fibroze, cistike dhe në formën e inflamacionit intersticial.
Pjesa e sipërme e acinusit përfshihet herët në procesin inflamator.
Në përgjithësi, histologjia e indit të mushkërive në alveolitin fibrozues idiopatik ngjan me një pamje të ngjashme si në pneumoninë intersticiale.
Simptomat e alveolitit fibrozues idiopatik
Më shpesh, alveoliti idiopatik fibrozues diagnostikohet te pacientët më të vjetër se 50 vjeç. Burrat sëmuren më shpesh se gratë. Raporti i përafërt është 1,7:1.
Pacientët tregojnë gulçim, i cili është vazhdimisht në rritje. Pacienti nuk është në gjendje të marrë frymë thellë (dispnea inspiratore), ai është i përhumbur nga një kollë e thatë pa sputum. Dispnea shfaqet në të gjithë pacientët me alveolit fibrozues idiopatik.
Sa më e fortë të jetë gulçimi, aq më e rëndë është rrjedha e sëmundjes. Duke u shfaqur një herë, ajo nuk kalon më, por vetëm përparon. Për më tepër, shfaqja e tij nuk varet nga koha e ditës, nga temperatura e ambientit dhe faktorë të tjerë. Shkurtohen fazat inspiratore te pacientët, si dhe fazat e ekspirimit. Prandaj, frymëmarrja e pacientëve të tillë është e shpejtë. Secili prej tyre ka sindromën e hiperventilimit.
Nëse një person dëshiron të marrë frymë thellë, atëherë kjo çon në një kollë. Megjithatë, jo të gjithë pacientët zhvillojnë kollë, kështu që nuk është me interes diagnostikues. Ndërsa te personat me sëmundje pulmonare obstruktive kronike, e cila shpesh ngatërrohet me ELISA, kolla do të jetë gjithmonë e pranishme. Ndërsa sëmundja përparon, gulçimi çon në faktin se një person bëhet i paaftë. Ai humbet aftësinë për të shqiptuar një frazë të gjatë, nuk mund të ecë dhe të kujdeset vetë për veten.
Manifesti i patologjisë është pothuajse i dukshëm. Disa pacientë vërejnë se alveoliti fibrozues filloi të zhvillohet tek ata sipas llojit të SARS. Prandaj, disa shkencëtarë sugjerojnë se sëmundja mund të jetë e një natyre virale. Meqenëse patologjia zhvillohet ngadalë, personi ka kohë të përshtatet me gulçimin e tij. Pa e ditur vetë, njerëzit reduktojnë aktivitetin e tyre dhe kalojnë në një jetë më pasive.
Një kollë produktive, domethënë një kollë që shoqërohet me prodhimin e pështymës, zhvillohet në jo më shumë se 20% të pacientëve. Mukusi mund të përmbajë qelb, veçanërisht në ata pacientë që vuajnë nga alveoliti i rëndë idiopatik fibrozues. Kjo shenjë është e rrezikshme, pasi tregon shtimin e një infeksioni bakterial.
Rritja e temperaturës së trupit dhe shfaqja e gjakut në pështymë nuk janë tipike për këtë sëmundje. Ndërsa dëgjon mushkëritë, mjeku dëgjon krepitusin që ndodh në fund të frymëzimit. Nëse gjaku shfaqet në pështymë, pacienti duhet të referohet për ekzaminim për kancer të mushkërive. Kjo sëmundje te pacientët me ELISA diagnostikohet 4-12 herë më shpesh sesa te njerëzit e shëndetshëm, madje edhe ata që pinë duhan.
Simptoma të tjera të ELISA përfshijnë:
Dhimbje në nyje.
Dhimbje muskulore.
Deformime të falangave të thonjve që fillojnë të ngjajnë me shkopinjtë e daulleve. Kjo simptomë shfaqet në 70% të pacientëve.
Krepitimet në fund të thithjes bëhen më intensive dhe në fillim ato do të jenë më të buta. Ekspertët e krahasojnë krepitin përfundimtar me kërcitjen e celofanit ose tingullin që lëshohet kur hapet një zinxhir.
Nëse në një fazë të hershme të zhvillimit të sëmundjes, krepitacionet dëgjohen kryesisht në rajonet bazale të pasme, atëherë me përparimin e saj do të dëgjohen kërcitje në të gjithë sipërfaqen e mushkërive. Jo në fund të frymëmarrjes, por në të gjithë gjatësinë e saj. Kur sëmundja sapo ka filluar të zhvillohet, krepitusi mund të mungojë kur busti anohet përpara.
Rrahjet e thata dëgjohen në jo më shumë se 10% të pacientëve. Shkaku më i zakonshëm është bronkiti. Zhvillimi i mëtejshëm i sëmundjes çon në simptoma të dështimit të frymëmarrjes, zhvillimin e kor pulmonale. Ngjyra e lëkurës merr një ngjyrë hiri-cianotike, toni i dytë mbi arterien pulmonare intensifikohet, rrahjet e zemrës shpejtohen, venat e qafës së mitrës fryhen, gjymtyrët fryhen. Faza përfundimtare e sëmundjes çon në një humbje të theksuar të peshës së një personi, deri në zhvillimin e kaheksisë.
Diagnoza e alveolitit fibrozues idiopatik
Metodat për diagnostikimin e alveolitit fibrozues idiopatik në këtë moment në kohë janë rishikuar. Edhe pse një teknikë e tillë kërkimore si një biopsi e hapur e mushkërive jep rezultatin më të besueshëm dhe konsiderohet "standardi i artë" i diagnostikimit, ajo nuk praktikohet gjithmonë.
Kjo është për shkak të disavantazheve domethënëse të një biopsie të hapur të mushkërive, duke përfshirë: procedura është invazive, është e shtrenjtë, pas zbatimit të saj, trajtimi do të duhet të shtyhet derisa pacienti të shërohet. Përveç kësaj, nuk do të jetë e mundur të kryhet një biopsi disa herë. Është krejtësisht e pamundur që një pjesë e caktuar e pacientëve ta kryejnë atë, pasi gjendja e shëndetit të njeriut nuk e lejon.
Kriteret bazë diagnostike që janë zhvilluar për të zbuluar alveolitin fibrozues idiopatik janë:
Përjashtohen patologji të tjera të intersticit të mushkërive. Kjo i referohet sëmundjeve që mund të shkaktohen nga marrja e medikamenteve, thithja e substancave të dëmshme, dëmtimi sistemik i indit lidhës.
Funksioni i frymëmarrjes së jashtme zvogëlohet, shkëmbimi i gazit në mushkëri është i shqetësuar.
Gjatë skanimit CT zbulohen ndryshime dypalëshe të rrjetës në mushkëri, në seksionet bazale të tyre.
Sëmundjet e tjera nuk konfirmohen pas biopsisë transbronkiale ose lavazhit bronkoalveolar.
Kriteret shtesë diagnostikuese përfshijnë:
Pacienti është mbi 50 vjeç.
Mungesa e frymëmarrjes ndodh në mënyrë të padukshme për pacientin, rritet me tendosje fizike.
Sëmundja ka një ecuri të gjatë (nga 3 muaj ose më shumë).
Crepitus dëgjohet në rajonet bazale të mushkërive.
Në mënyrë që mjeku të jetë në gjendje të bëjë një diagnozë, është e nevojshme të gjejë konfirmimin e 4 kritereve kryesore dhe 3 atyre shtesë. Vlerësimi i kritereve klinike bën të mundur përcaktimin e ELISA me një shkallë të lartë probabiliteti, deri në 97% (të dhënat e ofruara nga Raghu et al.), por ndjeshmëria e vetë kritereve është e barabartë me 62%. Prandaj, rreth një e treta e pacientëve ende duhet të kryejnë një biopsi të mushkërive.
Tomografia e kompjuterizuar me precizion të lartë përmirëson cilësinë e ekzaminimit të mushkërive dhe lehtëson diagnostikimin e ELISA-s, si dhe të patologjive të tjera të ngjashme. Vlera e tij kërkimore është e barabartë me 90%. Shumë ekspertë këmbëngulin në braktisjen e plotë të biopsisë, me kusht që tomografia me precizion të lartë të ketë zbuluar ndryshime karakteristike të alveolitit idiopatik. Në këtë rast bëhet fjalë për një mushkëri “huall mjalti” (kur zona e prekur është 25%), si dhe konfirmim histologjik të pranisë së fibrozës.
Diagnostifikimi laboratorik nuk ka asnjë rëndësi globale për sa i përket zbulimit të patologjisë.
Karakteristikat kryesore të analizave të marra:
Rritje e moderuar e ESR (diagnostikuar në 90% të pacientëve). Nëse ESR rritet ndjeshëm, atëherë kjo mund të tregojë një tumor kanceroz ose një infeksion akut.
Rritja e krioglobulinave dhe imunoglobulinave (në 30-40% të pacientëve).
Një rritje e faktorëve antinuklearë dhe reumatoidë, por pa zbuluar patologji sistemike (në 20-30% të pacientëve).
Një rritje në nivelin e serumit të laktat dehidrogjenazës totale, e cila është për shkak të rritjes së aktivitetit të makrofagëve alveolarë dhe alveociteve të tipit 2.
Rritja e hematokritit dhe rruazave të kuqe të gjakut.
Rritja e nivelit të leukociteve. Ky tregues mund të jetë një shenjë e një infeksioni, ose një shenjë e marrjes së glukokortikosteroideve.
Meqenëse alveoliti fibrozues çon në shqetësime në funksionimin e mushkërive, është e rëndësishme të vlerësohet vëllimi i tyre, domethënë kapaciteti i tyre jetësor, kapaciteti total, vëllimi i mbetur dhe kapaciteti i mbetur funksional. Gjatë kryerjes së testit, koeficienti Tiffno do të jetë brenda intervalit normal, apo edhe do të rritet. Analiza e kurbës presion-vëllim do të tregojë zhvendosjen e saj djathtas dhe poshtë. Kjo tregon një ulje të shtrirjes së mushkërive dhe një ulje të vëllimit të tyre.
Testi i përshkruar është shumë i ndjeshëm, kështu që mund të përdoret për diagnostikimin e hershëm të patologjisë, kur studimet e tjera nuk zbulojnë ende ndonjë ndryshim. Për shembull, një test i gazit të gjakut i kryer në qetësi nuk do të zbulojë ndonjë anomali. Një rënie në tensionin e pjesshëm të oksigjenit në gjakun arterial vërehet vetëm gjatë ushtrimit fizik.
Në të ardhmen, hipoksemia do të jetë e pranishme edhe në pushim dhe do të shoqërohet me hipokapni. Hiperkapnia zhvillohet vetëm në fazën përfundimtare të sëmundjes.
Gjatë kryerjes së radiografisë, më së shpeshti është e mundur të vizualizohen ndryshimet e llojit retikular ose retikulonodular. Ato do të gjenden në të dy mushkëritë, në pjesën e poshtme të tyre.
Indi retikular me alveolit fibrozues bëhet i ashpër, në të formohen fije, ndriçime cistike me diametër 0,5-2 cm. Ata formojnë figurën e një "mushkëri huall mjalti". Kur sëmundja arrin fazën terminale, është e mundur të vizualizohet devijimi i trakesë në të djathtë dhe trakeomegalia. Në të njëjtën kohë, specialistët duhet të kenë parasysh se në 16% të pacientëve, fotografia me rreze X mund të mbetet brenda kufijve normalë.
Nëse pleura është e përfshirë në procesin patologjik në një pacient, zhvillohet adenopatia intratorakale dhe bëhet e dukshme trashja e parenkimës, atëherë kjo mund të tregojë një ndërlikim të ELISA nga një tumor kanceroz ose një sëmundje tjetër e mushkërive. Nëse një pacient zhvillon njëkohësisht alveolit dhe emfizemë, atëherë vëllimi i mushkërive mund të mbetet brenda intervalit normal, ose edhe të rritet. Një shenjë tjetër diagnostike e kombinimit të këtyre dy sëmundjeve është dobësimi i modelit vaskular në pjesën e sipërme të mushkërive.
Gjatë tomografisë kompjuterike me rezolucion të lartë, mjekët zbulojnë shenjat e mëposhtme:
Hije lineare të parregullta.
Kthjelltësia cistike.
Vatra fokale të zvogëlimit të transparencës së fushave të mushkërive të tipit "xhami i brymë". Zona e dëmtimit të mushkërive është 30%, por jo më shumë.
Trashja e mureve të bronkeve dhe parregullsia e tyre.
Çorganizimi i parenkimës së mushkërive, bronkiektazia tërheqëse. Regjionet bazale dhe subpleurale të mushkërive janë më të prekura.
Nëse të dhënat e CT vlerësohen nga një specialist, atëherë diagnoza do të jetë 90% e saktë.
Ky studim bën të mundur dallimin midis alveolitit fibrozues idiopatik dhe sëmundjeve të tjera që kanë një pamje të ngjashme, duke përfshirë:
Pneumoniti kronik i mbindjeshmërisë. Me këtë sëmundje, pacienti nuk ka ndryshime "qelizore" në mushkëri, nyjet centrilobulare janë të dukshme dhe vetë inflamacioni është i përqendruar në pjesët e sipërme dhe të mesme të mushkërive.
Asbestoza. Në këtë rast, pacienti zhvillon pllaka pleurale dhe shirita parenkimalë të fibrozës.
Pneumonia deskuamative intersticiale. Do të zgjerohen ndërprerjet e tipit “xhami i ngrirë”.
Sipas tomografisë së kompjuterizuar është e mundur të bëhet një prognozë për pacientin. Do të jetë më mirë për pacientët me sindromën e xhamit të bluar, dhe më keq për pacientët me ndryshime retikulare. Një prognozë e ndërmjetme tregohet për pacientët me simptoma të përziera.
Kjo për faktin se pacientët me sindromën e xhamit të bluar i përgjigjen më mirë terapisë me glukokortikosteroide, gjë që reflektohet me shenja karakteristike gjatë HRCT. Tani mjekët udhëhiqen më shumë nga të dhënat e tomografisë së kompjuterizuar kur bëjnë një prognozë sesa nga metodat e tjera (lavazhi bronkial dhe alveolar, testet e mushkërive, biopsia e mushkërive). Është tomografia e kompjuterizuar që bën të mundur vlerësimin e shkallës së përfshirjes së parenkimës pulmonare në procesin patologjik. Ndërsa një biopsi bën të mundur ekzaminimin vetëm të një pjese të caktuar të trupit.
Lavazhi bronkoalveolar nuk duhet të përjashtohet nga praktika diagnostike, pasi bën të mundur përcaktimin e prognozës së patologjisë, ecurisë së saj dhe pranisë së inflamacionit. Në lavazh me ELISA, konstatohet një numër i shtuar i eozinofileve dhe neutrofileve. Në të njëjtën kohë, kjo simptomë është karakteristike për sëmundjet e tjera të indit të mushkërive, kështu që rëndësia e saj nuk duhet të mbivlerësohet.
Një nivel i lartë i eozinofileve në lavazh përkeqëson prognozën e alveolitit fibrozues idiopatik. Fakti është se pacientë të tillë më shpesh reagojnë dobët ndaj trajtimit me barna kortikosteroide. Përdorimi i tyre lejon uljen e nivelit të neutrofileve, por numri i eozinofileve mbetet i njëjtë.
Nëse përqendrimet e larta të limfociteve gjenden në lëngun e lavazhit, kjo mund të tregojë një prognozë të favorshme. Meqenëse rritja e tyre shpesh ndodh me një përgjigje adekuate të trupit ndaj trajtimit me kortikosteroide.
Biopsia transbronkiale ju lejon të merrni vetëm një zonë të vogël të indit (jo më shumë se 5 mm). Prandaj, vlera informative e studimit zvogëlohet. Duke qenë se kjo metodë është relativisht e sigurt për pacientin, ajo praktikohet në fazat e hershme të sëmundjes. Një biopsi mund të përjashtojë patologji të tilla si sarkoidoza, pneumonitë e mbindjeshmërisë, tumoret kancerogjene, infeksionet, pneumonia eozinofilike, histocitoza dhe proteina alveolare.
Siç u përmend, një biopsi e tipit të hapur konsiderohet një metodë klasike për diagnostikimin e ELISA, ju lejon të diagnostikoni me saktësi, por është e pamundur të parashikoni zhvillimin e patologjisë dhe përgjigjen e saj ndaj trajtimit të ardhshëm duke përdorur këtë metodë. Një biopsi e hapur mund të zëvendësohet nga një biopsi torakoskopike.
Ky studim përfshin marrjen e një sasie të ngjashme të indeve, por kohëzgjatja e kullimit të zgavrës pleurale nuk është aq e gjatë. Kjo zvogëlon kohën që pacienti kalon në spital. Komplikimet nga një procedurë torakoskopike janë më pak të zakonshme. Siç tregojnë studimet, një biopsi e hapur nuk është e këshillueshme për t'u përshkruar për të gjithë pacientët pa përjashtim. Realisht kërkohet vetëm nga 11-12% e pacientëve, por jo më shumë.
Në klasifikimin ndërkombëtar të sëmundjeve të rishikimit të 10-të, ELISA përkufizohet si “J 84.9 – Sëmundja pulmonare intersticiale, e paspecifikuar”.
Diagnoza mund të formulohet si më poshtë:
ELISA, faza e hershme, dështimi i frymëmarrjes i shkallës së parë.
ELISA në fazën e "pulmonit qelizor", dështimi i frymëmarrjes i shkallës së 3-të, kor pulmonale kronike.
Trajtimi i alveolitit fibrozues idiopatik
Metodat efektive për trajtimin e ELISA nuk janë zhvilluar ende. Për më tepër, është e vështirë të jepet një përfundim në lidhje me efektivitetin e rezultateve të terapisë, pasi të dhënat për rrjedhën natyrale të sëmundjes janë minimale.
Trajtimi bazohet në përdorimin e barnave që reduktojnë përgjigjen inflamatore. Përdoren kortikosteroide dhe citostatikë, të cilët ndikojnë në sistemin imunitar të njeriut dhe ndihmojnë në uljen e inflamacionit. Një terapi e tillë shpjegohet me supozimin se alveoliti fibrozues idiopatik zhvillohet në sfondin e inflamacionit kronik, i cili përfshin fibrozë. Nëse ky reaksion shtypet, atëherë mund të parandalohet formimi i ndryshimeve fibrotike.
Ekzistojnë tre mënyra të mundshme të terapisë:
Trajtimi vetëm me glukokortikosteroide.
Trajtimi me glukokortikosteroide me azatioprinë.
Trajtimi me glukokortikosteroide me ciklofosfamid.
Konsensusi ndërkombëtar, i mbajtur në vitin 2000, këshillon përdorimin e 2 regjimeve të fundit në trajtim, megjithëse nuk ka argumente në favor të efektivitetit të tyre krahasuar me monoterapinë me glukokortikosteroide.
Shumë mjekë sot përshkruajnë glukokortikosteroide për administrim oral. Ndërsa është e mundur të arrihen rezultate pozitive vetëm në 15-20% të pacientëve. Personat më të rinj se 50 vjeç, kryesisht femra, i përgjigjen më mirë një terapie të tillë nëse kanë rritje të vlerave të limfociteve në lavazhin nga bronket dhe alveolat, si dhe diagnostikohen ndryshime të xhamit të bluar.
Trajtimi duhet të vazhdojë për të paktën gjashtë muaj. Për të vlerësuar efektivitetin e tij, kushtojini vëmendje simptomave të sëmundjes, rezultateve të rrezeve x dhe teknikave të tjera. Gjatë trajtimit, është e nevojshme të monitorohet mirëqenia e pacientit, pasi një terapi e tillë shoqërohet me një rrezik të lartë të komplikimeve.
Ka disa ekspertë që kundërshtojnë përdorimin e citostatikëve në trajtimin e ELISA. Ata e arsyetojnë këtë duke thënë se gjasat për komplikime me një terapi të tillë janë jashtëzakonisht të larta. Kjo është veçanërisht e vërtetë në rastin e përdorimit të ciklofosfamidit. Efekti anësor më i zakonshëm është pancitopenia. Nëse trombocitet bien nën 100/ml, ose niveli i limfociteve bie nën 000/ml, atëherë doza e barnave zvogëlohet.
Përveç leukopenisë, trajtimi me ciklofosfamid shoqërohet me zhvillimin e efekteve anësore të tilla si:
Kanceri i fshikëzës.
Cistiti hemorragjik.
Stomatit.
Çrregullim i karriges.
Ndjeshmëri e lartë e trupit ndaj sëmundjeve infektive.
Nëse pacientit megjithatë i janë përshkruar citostatikë, atëherë çdo javë ai do të duhet të dhurojë gjak për një analizë të përgjithshme (gjatë 30 ditëve të para nga fillimi i trajtimit). Pastaj gjaku jepet 1-2 herë në 14-28 ditë. Nëse terapia kryhet duke përdorur ciklofosfamid, atëherë çdo javë pacienti duhet të sjellë urinë për analizë. Është e rëndësishme të vlerësohet gjendja e saj dhe të kontrollohet shfaqja e gjakut në urinë. Një kontroll i tillë në trajtimin në shtëpi mund të jetë i vështirë për t'u zbatuar, prandaj, një regjim i tillë terapie nuk përdoret gjithmonë.
Shkencëtarët shpresojnë se përdorimi i interferoneve do të ndihmojë në përballimin e alveolitit fibrozues idiopatik. Ato parandalojnë mbirjen e fibroblasteve dhe proteinave të matricës në qelizat e indit të mushkërive.
Një mënyrë radikale për trajtimin e patologjisë është transplantimi i mushkërive. Mbijetesa e pacientëve brenda 3 viteve pas operacionit është 60%. Megjithatë, shumë pacientë me ELISA janë të moshuar, ndaj nuk mund ta tolerojnë një ndërhyrje të tillë.
Trajtimi i komplikimeve
Nëse pacienti zhvillon një infeksion të frymëmarrjes, atëherë atij i përshkruhen antibiotikë dhe antimikotikë. Mjekët këmbëngulin që pacientë të tillë të vaksinohen kundër gripit dhe infeksionit pneumokok. Terapia e hipertensionit pulmonar dhe kor pulmonale kronike e dekompensuar kryhet sipas protokolleve përkatëse.
Nëse pacienti manifeston hipoksemi, atëherë i bëhet terapia me oksigjen. Kjo bën të mundur reduktimin e gulçimit dhe rritjen e tolerancës ndaj ushtrimeve të pacientit.
Parashikim
Prognoza në pacientët me alveolit fibrozues idiopatik është e dobët. Jetëgjatësia mesatare e pacientëve të tillë nuk i kalon 2,9 vjet.
Prognoza është disi më e mirë te gratë e sëmura, te pacientët e rinj, por vetëm me kusht që sëmundja të zgjasë jo më shumë se një vit. Gjithashtu përmirëson prognozën e një përgjigje pozitive të trupit ndaj trajtimit me glukokortikosteroide.
Më shpesh, pacientët vdesin nga dështimi i frymëmarrjes dhe i zemrës pulmonare. Këto komplikime zhvillohen për shkak të përparimit të ELISA. Mund të jetë edhe fatale për shkak të kancerit të mushkërive.