Pemfigoidi bulloz është një sëmundje e lëkurës (dermatoza).

Kjo e fundit karakterizohet nga zhvillimi i flluskave të mëdha në pllakat eritematoze (pllaka të kuqe në lëkurë). Shfaqja e këtyre flluskave çon në lezione dhe shpesh është shkaku i kruajtjes. (1)

Shtë një sëmundje autoimune, pasojë e një prishjeje të sistemit imunitar tek personi i prekur. Ky rregullim i sistemit imunitar konsiston në prodhimin e antitrupave specifikë kundër trupit të tij.

Kjo patologji është e rrallë, por mund të rezultojë serioze. Kërkon trajtim afatgjatë. (1)

Edhe pse është një sëmundje e rrallë, ajo është gjithashtu më e shpeshta e dermatozave buloze autoimune. (2)

Prevalenca e tij është 1/40 (numri i rasteve për banor) dhe prek kryesisht të moshuarit (mesatarisht rreth 000 vjeç, me një rrezik pak të rritur për gratë).

Ekziston gjithashtu një formë infantile dhe prek fëmijën gjatë vitit të parë të jetës së tij. (3)

Pemfigoidi bulloz është një dermatozë me origjinë autoimune. Subjekti që vuan nga kjo sëmundje prodhon pra antitrupa kundër organizmit të tij (autoantitrupa). Këto sulmojnë dy lloje të proteinave: AgPB230 dhe AgPB180 të vendosura midis dy shtresave të para të lëkurës (midis dermisit dhe epidermës). Duke shkaktuar një shkëputje midis këtyre dy pjesëve të lëkurës, këto auto-antitrupa çojnë në formimin e flluskave karakteristike të sëmundjes. (1)

Simptomat atipike të pemfigoidit bullous është shfaqja e flluskave të mëdha (midis 3 dhe 4 mm) dhe me një ngjyrë të lehtë. Këto flluska kryesisht ndodhin aty ku lëkura është e kuqërremtë (eritematoze), por mund të shfaqet edhe në lëkurë të shëndetshme.

Lezionet epidermale zakonisht lokalizohen në trung dhe gjymtyrë. Fytyra më shpesh kursehet. (1)

Një kruajtje e lëkurës (kruajtje), ndonjëherë herët kur shfaqen flluskat, është gjithashtu domethënëse për këtë sëmundje.

Janë demonstruar disa forma të sëmundjes: (1)

- forma e përgjithësuar, simptomat e së cilës janë shfaqja e flluskave të mëdha të bardha dhe kruajtja. Kjo formë është më e zakonshme.

- forma vezikulare, e cila përcaktohet nga shfaqja e flluskave shumë të vogla në duar me kruajtje intensive. Sidoqoftë, kjo formë është më pak e zakonshme.

- forma urtikariale: siç sugjeron emri i saj, rezulton në arna të koshereve duke shkaktuar edhe kruajtje të rëndë.

-forma e ngjashme me prurigon, kruajtja e së cilës është më e përhapur, por intensive. Kjo formë e sëmundjes gjithashtu mund të shkaktojë pagjumësi tek subjekti i prekur. Përveç kësaj, nuk janë flluska ato të identifikueshme në formën e tipit prurigo, por kore.

Disa pacientë mund të mos kenë simptoma. Të tjerët zhvillojnë një skuqje të lehtë, kruajtje ose acarim. Së fundi, rastet më të zakonshme zhvillojnë skuqje dhe kruajtje të rëndë.

Flluskat mund të shpërthejnë dhe të formojnë ulcera ose plagë të hapura. (4)

Pemfigoidi bulloz është një dermatozë autoimune.

Kjo origjinë e sëmundjes rezulton në prodhimin e antitrupave (proteina të sistemit imunitar) nga trupi kundër qelizave të veta. Ky prodhim i autoantitrupave çon në shkatërrimin e indeve dhe / ose organeve, si dhe reaksione inflamatore.

Shpjegimi i vërtetë për këtë fenomen nuk dihet ende. Sidoqoftë, faktorë të caktuar do të kishin një lidhje direkte ose indirekte me zhvillimin e autoantitrupave. Këta janë faktorë mjedisorë, hormonalë, mjekues apo edhe gjenetikë. (1)

Këta autoantitrupa të prodhuar nga subjekti i prekur drejtohen kundër dy proteinave: BPAG1 (ose AgPB230) dhe BPAG2 (ose AgPB180). Këto proteina kanë një rol strukturor në lidhjen midis dermis (shtresa e poshtme) dhe epidermës (shtresa e sipërme). Këto makromolekula duke u sulmuar nga autoantitrupat, lëkura zhvishet dhe shkakton shfaqjen e flluskave. (2)

Përveç kësaj, asnjë infeksion nuk duhet të shoqërohet me këtë patologji. (1)

Përveç kësaj, simptomat në përgjithësi shfaqen spontanisht dhe papritur.

Pemfigoidi bulloz nuk është, megjithatë: (3)

- një infeksion;

- alergji;

- një gjendje e lidhur me stilin e jetës ose dietën.

Pemfigoidi bulloz është një sëmundje autoimune, në këtë kuptim nuk është një sëmundje e trashëguar.

Sidoqoftë, prania e disa gjeneve do të ishte një rrezik për zhvillimin e sëmundjes tek njerëzit që mbartin këto gjene. Ose ekziston një predispozitë e caktuar gjenetike.

Ky rrezik i predispozicionit është, megjithatë, shumë i ulët. (1)

Meqenëse mosha mesatare e zhvillimit të sëmundjes është rreth 70 vjeç, mosha e një personi mund të jetë një faktor rreziku shtesë për zhvillimin e pemfigoidit bulloz.

Përveç kësaj, nuk duhet të anashkalojmë faktin se kjo patologji përcaktohet edhe përmes një forme infantile. (3)

Përveç kësaj, një mbizotërim i lehtë i sëmundjes është i dukshëm tek gratë. Prandaj, gjinia femërore e bën atë një faktor rreziku të lidhur. (3)

Diagnoza diferenciale e sëmundjes është kryesisht vizuale: shfaqja e flluskave të qarta në lëkurë.

Kjo diagnozë mund të konfirmohet me një biopsi të lëkurës (marrja e një mostre nga lëkura e dëmtuar për analiza).

Përdorimi i imunofluoreshencës mund të përdoret në demonstrimin e antitrupave pas një testi gjaku. (3)

Trajtimet e përshkruara në kontekstin e pranisë së pemfigoidit bulloz synojnë të kufizojnë zhvillimin e flluskave dhe të shërojnë flluskat tashmë të pranishme në lëkurë. (3)

Trajtimi më i zakonshëm i lidhur me sëmundjen është terapia sistemike me kortikosteroide.

Sidoqoftë, për format e lokalizuara të pemfigoidit bulloz, terapia aktuale me kortikosteroide (vepron vetëm aty ku përdoret ilaçi), e kombinuar me dermatokortikoidet e klasës I (ilaç i përdorur në trajtimin lokal të lëkurës). (2)

Një recetë për antibiotikët e familjes tetraciklin (ndonjëherë e lidhur me marrjen e vitaminës B) gjithashtu mund të jetë efektive nga mjeku.

Trajtimi shpesh përshkruhet për një afat të gjatë dhe është efektiv. Përveç kësaj, një rikthim i sëmundjes ndonjëherë vërehet pas ndërprerjes së trajtimit. (4)

Pas diagnozës së pranisë së pemfigoidit bulloz, rekomandohet fuqishëm konsultimi i një dermatologu. (3)