Vaskuliti i enëve të mesme

Peri Arteritis Nodosa ose PAN

Periarteritis nodosa (PAN) është një angeit shumë i rrallë nekrotizues që mund të prekë shumë organe, shkaku i të cilit nuk dihet mirë (disa forma besohet se lidhen me virusin e hepatitit B).

Pacientët shpesh kanë një përkeqësim të gjendjes së tyre të përgjithshme me rënie në peshë, temperaturë etj.

Dhimbja e muskujve është e pranishme në gjysmën e rasteve. Ato janë intensive, difuze, spontane ose të shkaktuara nga presioni, i cili mund ta gozhdojë pacientin në shtrat për shkak të intensitetit të dhimbjes dhe humbjes së muskujve…

Dhimbjet e kyçeve mbizotërojnë në kyçet e mëdha periferike: gjunjë, kyçe, bërryla dhe kyçe.

Shpesh shihet dëmtimi i nervave i quajtur multineuritis, duke prekur disa nerva si nervi shiatik, nervin popliteal të jashtëm ose të brendshëm, radial, ulnar ose mesatar dhe shpesh shoqërohet me edemë segmentale distale. Neuriti i patrajtuar përfundimisht çon në atrofi të muskujve të inervuar nga nervi i prekur.

Vaskuliti gjithashtu mund të prekë trurin më rrallë, gjë që mund të çojë në epilepsi, hemiplegi, goditje në tru, ishemi ose hemorragji.

Shenja sugjestive në nivelin e lëkurës është purpura (njolla të purpurta që nuk zbehen kur shtypen) e fryrë dhe e infiltruar, veçanërisht në gjymtyrët e poshtme ose një livedo, duke formuar lloje të rrjetave (livedo reticularis) ose njolla (livedo racemosa) të purpurta në këmbët. Mund të shohim gjithashtu fenomenin e Raynaud-it (disa gishta zbardhen në të ftohtë), apo edhe gangrenën e gishtërinjve ose këmbëve.

Orkiti (inflamacioni i testikulit) është një nga manifestimet më tipike të PAN-it, i shkaktuar nga vaskuliti i arteries testikulare që mund të çojë në nekrozë testikulare.

Një sindromë inflamatore biologjike është e pranishme në shumicën e pacientëve me PAN (rritje e shkallës së sedimentimit në më shumë se 60 mm në orën e parë, në proteinën reaktive C, etj.), hipereozinofili madhore (rritje e rruazave të bardha polinukleare eozinofile).

Infeksioni i hepatitit B rezulton në praninë e antigjenit HBs në afërsisht ¼ deri në 1/3 e pacientëve

Angiografia zbulon mikroaneurizma dhe stenozë (ulje të kalibrit ose pamje konike) të vazave të kalibrit të mesëm.

Trajtimi i PAN fillon me terapi kortikosteroide, ndonjëherë të kombinuar me imunosupresues (veçanërisht ciklofosfamid)

Bioterapitë zhvillohen në menaxhimin e PAN, në veçanti rituximab (anti-CD20).

Sëmundja Buerger

Sëmundja e Buerger-it ose tromboangiiti obliterans është një angiit që prek segmentet e arterieve të vogla dhe të mesme dhe venave të gjymtyrëve të poshtme dhe të sipërme, duke shkaktuar trombozë dhe rikanalizim të enëve të prekura. Kjo sëmundje është më e zakonshme në Azi dhe në mesin e hebrenjve Ashkenazi.

Ndodh në një pacient të ri (më pak se 45 vjeç), shpesh duhanpirës, ​​i cili fillon të shfaqë manifestime të arteritit herët në jetë (ishemia e gishtave të duarve ose e këmbëve, klaudikacion intermitent, ulçera arteriale ishemike ose gangrenë e këmbëve, etj.)

Arteriografia zbulon dëmtimin e arterieve distale.

Trajtimi përfshin ndërprerjen e plotë të pirjes së duhanit, që është një nxitës dhe përkeqësim i sëmundjes.

Mjeku përshkruan vazodilatatorë dhe ilaçe kundër trombociteve si aspirina

Mund të kërkohet kirurgji rivaskularizimi.

Sëmundja e Kawasaki

Sëmundja Kawasaki ose "sindroma adeno-lëkurore-mukoze" është një vaskulit që prek në mënyrë elektive territorin e arterieve koronare përgjegjëse veçanërisht për aneurizmat koronare, të cilat mund të jenë burim vdekshmërie, veçanërisht te fëmijët midis 6 muajsh dhe 5 vjeç me një frekuencë maksimale. në moshën 18 muajsh.

Sëmundja zhvillohet në tre faza gjatë disa javëve

Faza akute (që zgjat 7 deri në 14 ditë): ethe me skuqje dhe shfaqje “buzësh vishnje”, “gjuhë luleshtrydhe”, “sy të injektuar” nga konjuktiviti dypalësh, “fëmijë i pangushëllueshëm”, edemë dhe skuqje e duarve dhe këmbëve. Në mënyrë ideale, trajtimi duhet të fillojë në këtë fazë për të kufizuar rrezikun e pasojave kardiake

Faza subakute (14 deri në 28 ditë) që rezulton në qërimin e pulpës së gishtave të duarve dhe këmbëve që fillon rreth thonjve. Pikërisht në këtë fazë formohen aneurizmat koronare

Faza konvaleshente, zakonisht pa simptoma, por gjatë së cilës mund të ndodhin komplikime të papritura kardiake për shkak të formimit të aneurizmave koronare në fazën e mëparshme.

Shenjat e tjera janë puçrra e pelenës, e kuqe e ndezur me gërvishtje deskuamative, shenja kardiovaskulare (zhurmë zemre, galop kardiake, anomali të elektrokardiogramit, perikardit, miokardit…), tretje (diarre, të vjella, dhimbje barku…), Neurologjike (meningjiti konvulsionist, , paralizë), urinar (qelb steril në urinë, uretrit), poliartrit…

Inflamacion i rëndësishëm në gjak manifestohet me një shkallë sedimentimi më të madhe se 100 mm në orën e parë dhe një proteinë shumë të lartë C-reaktive, një rritje të dukshme të qelizave të bardha polinukleare të gjakut më shumë se 20 elementë / mm000 dhe një rritje të trombociteve.

Trajtimi bazohet në imunoglobulina të injektuara në mënyrë intravenoze (IV Ig) sa më shpejt që të jetë e mundur për të kufizuar rrezikun e aneurizmës koronare. Nëse IVIG nuk është efektiv, mjekët përdorin kortizon intravenoz ose aspirinë.