Vaskuliti i kapilarëve të vegjël

Vaskuliti i kapilarëve të vegjël

Vaskuliti i kapilarëve të vegjël  

Ky është një grup i madh i vaskulitit të murit të arteriolave, venulave ose kapilarëve, prognoza e të cilave është shumë e ndryshueshme në varësi të faktit nëse është vaskulit i pastër apo sistemik i lëkurës.

Aspekti më i zakonshëm klinik është purpura (njolla të purpurta që nuk zbehen kur shtypen) të fryra dhe të infiltruara, veçanërisht në gjymtyrët e poshtme, të rënduara nga qëndrimi në këmbë, të cilat mund të marrin disa forma (petechial dhe ekchymotic, necrotic, pustular…) ose liveso, duke formuar një lloj rrjete ngjyrë vjollce (liveso reticularis) ose njollosje (liveso racemosa) në këmbë. Ne gjithashtu mund të vëzhgojmë fenomenin e Raynaud (disa gishta zbardhen në të ftohtë).

Purpura dhe liveso mund të shoqërohen me lezione të tjera në lëkurë (papula, nyje, lezione nekrotike, flluska gjakderdhëse), urtikari fikse që nuk kruhet.

Prania e manifestimeve jashtë lëkurës përbën një faktor graviteti, duke treguar praninë e përfshirjes vaskulare në organe:

  • dhimbje te kyçeve,
  • dhimbje barku, jashtëqitje të zeza, çrregullim tranzit,
  • nevropati periferike
  • edemë e gjymtyrëve të poshtme,
  • Hipertensioni i gjakut,
  • vështirësi në frymëmarrje, astmë, kollitje gjaku…

Mjeku përshkruan ekzaminime që synojnë të kërkojnë një shkak dhe shenja të seriozitetit: test gjaku me numërimin e qelizave të gjakut, kërkim të inflamacionit, analiza të mëlçisë dhe veshkave, etj., Kërkim gjaku në jashtëqitje dhe rreze x sipas pikave të thirrjes ( X-ray e mushkërive në rast të vështirësive në frymëmarrje, etj.).

Vaskuliti i shkaktuar nga infeksioni:

  • bakteriale: streptokoku, koki gram-negativ (gonokoku dhe meningokoku)
  • virale: hepatiti, mononukleoza infektive, HIV, etj.
  • parazitare: malaria…
  • fungale: Candida albicans…

Vaskuliti i shoqëruar me anomali imunologjike

  • Krioglobulinemia e tipit II (monoklonal të përzier) dhe III (poliklonal të përzier), të shoqëruara me sëmundje autoimune, infeksion (veçanërisht hepatiti C) ose sëmundje të gjakut
  • Hipokomplementimi (vaskulariti i urtikarienit të Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (hiperglobulina e Waldenström e purpurt)
  • Konektiviti: lupus, sindroma Gougerot-Sjögren, artriti reumatoid…
  • Vaskuliti i sëmundjeve të gjakut dhe keqdashjeve
  • Leuçemia, limfoma, mieloma, kanceri
  • Vaskuliti i shoqëruar me ANCA (antitrupa citoplazmikë anti-neutrofile)   

Micro Poly Angéite ose MPA

Micropolyangiitis (MPA) është një angeit sistemik nekrotizues, shenjat klinike të të cilit janë shumë të ngjashme me ato të PAN.

MPA shoqërohet me ANCA të tipit anti-mieloperoksidazë (anti-MPO) dhe zakonisht shkakton glomerulonefrit progresiv të shpejtë dhe përfshirje pulmonare e cila mungon në PAN.

Trajtimi i MPA si për PAN fillon me terapi kortikosteroide, ndonjëherë e kombinuar me imunosupresantë (në veçanti ciklofosfamidi)

Sëmundja e Wegener

Granulomatoza e Wegener -it është një vaskulit, fillimi i të cilit në përgjithësi shënohet nga ENT ose simptoma të frymëmarrjes (sinusit, pneumopati, etj.) Rezistente ndaj trajtimeve me antibiotikë.

Klasikisht, përfshirja e ENT e përhapur (pansinusiti shkatërrues), pulmonar (nyjet parenkimale) dhe renale (glomerulonefriti nekrotizues pauci-imun gjysmëhënës) prodhon treshen klasike të granulomatozës së Wegener.

Membrana lëkurore-mukoze prek afërsisht 50% të pacientëve: purpura (njolla të purpurta të cilat nuk zhduken kur shtypen) të fryra dhe të infiltruara, papula, nyje nënlëkurore, ulçera të lëkurës, pustula, fshikëza, gingivit hiperplastik…

ANCA është një test diagnostikues dhe evolucionar për granulomatozën e Wegener-it, me fluoreshencë difuze citoplazmike (c-ANCA), të grimcuar imët me shtim perinuklear dhe / ose fluoreshencë thjesht perinukleare (p-ANCA).

Menaxhimi i granulomatozës së Wegener, e cila ndonjëherë mund të konsiderohet një urgjencë mjekësore, duhet të kryhet në një mjedis spitalor të specializuar, nga një kombinim i kortizonit dhe ciklofosfamidit oral.

Sëmundja Churg dhe Strauss

Astma është një kriter kryesor dhe i hershëm i këtij vaskuliti, të cilit i paraprin mesatarisht 8 vjet para shenjave të para të vaskulitit (neuropati, çrregullime të sinusit, etj.) Dhe i cili vazhdon më pas.

Testet e gjakut tregojnë në veçanti një rritje të qartë të qelizave të bardha të gjakut polinuklear eozinofilik

Trajtimi i sëmundjes Churg dhe Strauss fillon me terapi kortikosteroide, ndonjëherë e kombinuar me imunosupresantë (veçanërisht ciklofosfamid)

Mendimi i mjekut tonë    

Purpura e infiltruar (njolla të purpurta, disi të trasha që nuk zbehen me presionin e gishtit) është shenja kryesore e vaskulitit.

Fatkeqësisht, kjo shenjë nuk është gjithmonë e pranishme dhe ndryshueshmëria e shenjave klinike jo specifike shpesh e bën diagnozën të vështirë për mjekët.

Po kështu, shpesh është e vështirë të gjendet një shkak për trajtimin e vaskulitit të enëve të vogla, i cili është deri tani rasti më i rëndësishëm i hasur në praktikën aktuale në krahasim me vaskulitin e enëve të mesme dhe të mëdha: rreth gjysma e vaskulitit të enëve të vogla. enët nuk kanë asnjë shkak të gjetur gjatë eksplorimeve biologjike dhe radiologjike që kryen mjeku për të kërkuar një etiologji. Ne shpesh flasim për "vaskulit alergjik" ose "vaskulit të mbindjeshmërisë" ose më mirë "vaskulit lëkuror të enëve të vogla të kalibrit idiopatik".

Dr. Ludovic Rousseau, dermatolog

 

Monumentet

Grupi Studimor i Vaskulitit Francez: www.vascularites.org

Dermatonet.com, faqe informacioni për lëkurën, flokët dhe bukurinë nga një dermatolog

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Lini një Përgjigju