Kraniofaringioma është një tumor i rrallë beninj i trurit. Ndërsa rritet, përfundon duke shkaktuar dhimbje koke, shqetësime vizuale dhe ndonjëherë çrregullime të rëndësishme hormonale. Një sëmundje e rëndë që dikur ishte fatale tek fëmijët dhe të rriturit, sot ka një prognozë shumë më të mirë falë përparimeve në kirurgji. Megjithatë, ndërhyrja kirurgjikale mbetet e rëndë dhe delikate… Trajtimet hormonale mund të jenë të nevojshme për jetën.

Përcaktim

Kraniofaringioma është një tumor beninj - domethënë jo kanceroz - me rritje të ngadaltë që rritet në një zonë specifike të trurit pranë gjëndrrës së hipofizës.

I heshtur gjatë, përfundon duke ngjeshur indin e trurit kur rritet, duke shkaktuar shenja të hipertensionit intrakranial (dhimbje koke, çrregullime të syve).

Në varësi të shtrirjes së tij, mund të shkaktojë edhe dëme të tjera:

• Anomalitë e shikimit janë tregues i dëmtimit të nervit optik.
• Çrregullimet endokrine janë të lidhura me dëmtimin e gjëndrrës së hipofizës, përcjellëse e sistemit hormonal.
• Mund të ndodhin edhe çrregullime neurologjike.

Shkaqet

Shumëzimi i pakontrolluar i qelizave embrionale tashmë të pranishme në fetus është përgjegjës për formimin e tumorit. Nuk e dimë arsyen, por e dimë që trashëgimia nuk është e përfshirë.

Diagnostikues

Prania e një kraniofaringiome dyshohet kur manifestimet e saj bëhen shumë të rëndësishme për t'u injoruar.

• Diagnoza bazohet kryesisht në imazhe të trurit. Skanimet MRI dhe CT mund të vizualizojnë vendndodhjen e saktë të tumorit dhe, si rregull, ta dallojnë atë nga llojet e tjera të tumoreve të trurit.
• Vlerësimi hormonal bën të mundur që me doza të thjeshta të evidentohen në gjak deficitet në hormonin e rritjes, hormonet seksuale ose hormonet tiroide.
• Testi i kufizimit të lëngjeve përdoret për të kontrolluar diabetin insipidus. Bën të mundur vlerësimin e pasojave për pacientin e mungesës totale të pijeve për 5 deri në 15 orë. Ajo kryhet në një ambient spitalor.
• Ekzaminimi i fundusit zbulon dëmtimin e nervit optik.

Njerëzit e interesuar

Kraniofaringioma zakonisht gjendet tek fëmijët midis moshës 5 dhe 15 vjeç. Por ndonjëherë zhvillohet shumë më vonë, me një kulm tjetër që ndodh midis moshës 60 dhe 75 vjeç.

Një në 50 persona do të ishte i shqetësuar. Kraniofaringioma përfaqëson më pak se 5% të tumoreve tek fëmijët nën 14 vjeç.

Hipertensioni intrakranial manifestohet me dhimbje koke të forta, të shtuara nga kollitja ose sforcimi. Ai gjithashtu shkakton të vjella jet, pavarësisht nga marrja e ushqimit.

Çrregullimet hormonale janë të lidhura me dëmtimin e gjëndrrës së hipofizës, e cila prodhon hormonin e rritjes dhe hormone të ndryshme që rregullojnë sekrecionet nga gjëndrat e tjera endokrine në trup dhe liron hormonin antidiuretik të prodhuar në hipotalamus (që ndodhet pak sipër).

• Ngadalësimi i rritjes është për shkak të mungesës së prodhimit të hormonit të rritjes. Është një shenjë e shpeshtë, e pranishme në një në tre fëmijë.
• Puberteti është gjithashtu i vonuar në më shumë se gjysmën e rasteve.
• Në 20% të rasteve, mungesa e prodhimit të hormonit antidiuretik çon në diabetin insipidus, i cili rezulton në dalje të tepërt të urinës, zgjim të shpeshtë gjatë natës për të urinuar ose urinim në shtrat. Fëmija (ose i rrituri) ka etje gjatë gjithë kohës, pi shumë, përndryshe dehidratohet shumë shpejt.
• Obeziteti, i pranishëm në 10 deri në 25% të fëmijëve në momentin e diagnozës, lidhet me çekuilibrin hormonal dhe/ose urinë e pakontrollueshme që rezulton nga ngjeshja e qendrës së oreksit në hipotalamus.

Çrregullimet e shikimit mund të jenë të mëdha. Dëmtimi i nervit optik shkakton reduktim të shikimit në njërin ose të dy sytë (ambliopi) ose zvogëlim të fushës së shikimit për shkak të tij.

Ndonjëherë shfaqen çrregullime neurologjike:

• problemet e kujtesës, të mësuarit dhe vëmendjes,
• konvulsione, paralizë në njërën anë të trupit ose fytyrës,
• çrregullime në rregullimin e temperaturës së trupit,
• probleme me gjumin.

Trajtimi kirurgjikal

Përparimet në teknikat kirurgjikale kanë ofruar shpresë të re për familjet e prekura nga kjo gjendje dikur fatale, edhe nëse disa dëmtime vizuale ose neurologjike mbeten të pakthyeshme. Ndërhyrja synon heqjen e tumorit (ekcizionin) sa më shpejt dhe sa më të plotë.

Kraniofaringiomat e vogla mund të hiqen nga hunda, por zakonisht është e nevojshme të hapet kafka. Ndërhyrja mbetet e vështirë, me rrezik vdekjeje nga 1 deri në 10%.

Një kraniofaringiomë mund të hiqet tërësisht rreth dy nga tre herë. Në rastet e tjera, mbetjet mikroskopike janë të pamundura për t'u hequr dhe një herë në dhjetë hiqet vetëm një pjesë e tumorit.

Shkalla e përsëritjes është 35-70% kur ekscizioni është jo i plotë dhe 15% kur tumori është hequr tërësisht. 

Radioterapia

Mund të ofrohet në rast të rikthimit ose mbetjeve të tumorit dhe lejon që 70% e pacientëve të shërohen përgjithmonë. Pa dhimbje, seancat e rrezatimit zgjasin rreth pesëmbëdhjetë minuta.

Gama thikë (radiokirurgji)

Radiokirurgjia Gamma Knife përdor rrezet gama shumë të fuqishme për të shkatërruar tumoret e vegjël në një rrezatim të vetëm. 

Trajtimi hormonal

Gjëndra e hipofizës zakonisht dëmtohet përgjithmonë pas operacionit. Hormonet zëvendësuese administrohen për të kompensuar deficitet hormonale, çdo ditë dhe më shpesh gjatë gjithë jetës:

• Hormoni i rritjes përshkruhet për fëmijët që kanë ndaluar së rrituri, ndonjëherë edhe për të rriturit për shkak të rolit të tij në metabolizëm.
• Hormonet seksuale lejojnë pubertetin dhe më pas aktivitetin normal seksual. Injeksione gonadotropine mund të ofrohen gjithashtu për të trajtuar problemet e fertilitetit.
• Hormonet e tiroides luajnë një rol themelor në metabolizëm, si dhe në zhvillimin e skeletit dhe sistemit nervor.
• Desmopresina trajton diabetin insipidus.
• Glukokortikoidet janë thelbësore për menaxhimin e stresit dhe metabolizmin.

Mbështetja e pacientit

Edukimi terapeutik

Është e nevojshme të menaxhohet siç duhet terapia hormonale.

Mbështetje psikologjike

Ndihmon për të përballuar shpalljen e diagnozës, operacionin, rrezikun e rikthimit ose kufizimet e trajtimit hormonal.

Oreksi i papërmbajtshëm (ngrënia e tepërt) është një pasojë e shpeshtë e operacionit, e lidhur me dëmtimin e hipotalamusit. Konsumimi i pandërprerë i ushqimit ose detyrimet e ushqimit rezultojnë të jenë pothuajse të pamundura për t'u kontrolluar, duke çuar në shtim në peshë ndonjëherë të konsiderueshme dhe në probleme psikologjike. Konsultimi me një specialist për çrregullimet e të ngrënit mund të jetë i dobishëm.

Kujdes i specializuar

Pas operacionit, disa paaftësi kërkojnë monitorim të specializuar.

• Deri në 30% të pacientëve kanë një pengesë vizuale.
• Problemet e kujtesës janë gjithashtu të zakonshme.