Anemia, sipas përkufizimit, përfshin një ulje të qelizave të kuqe të gjakut ose niveleve të hemoglobinës. Termi "anemi hemolitike" përfshin lloje të ndryshme të anemisë ku qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen para kohe në gjak. Termi "hemolizë" nënkupton shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut (hemo = gjak; lizë = shkatërrim).

Palca e eshtrave ka një kapacitet rezervë të caktuar. Kjo do të thotë, mund të rrisë prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut në një nivel të caktuar për të kompensuar shkatërrimin e tyre të shtuar. Normalisht, qelizat e kuqe të gjakut qarkullojnë në enët e gjakut për rreth 120 ditë. Në fund të jetës së tyre, ata shkatërrohen nga shpretka dhe mëlçia (shih gjithashtu fletën e Anemisë – përmbledhje). Shkatërrimi i përshpejtuar i rruazave të kuqe të gjakut është një stimul i rëndësishëm në prodhimin e qelizave të reja të kuqe të gjakut, i cili ndërmjetësohet nga një hormon i prodhuar nga veshkat, eritropoietina (EPO). Në disa raste, palca e eshtrave është në gjendje të prodhojë aq qeliza të kuqe të gjakut sa sasia që shkatërrohet në mënyrë jonormale, kështu që niveli i hemoglobinës nuk ulet. Po flasim për hemolizë të kompensuar, pa anemi. Kjo është e rëndësishme sepse ka disa faktorë që mund të bëjnë që situata të dekompozohet në faktorë që do të ndërhyjnë në prodhimin e EPO si shtatzënia, dështimi i veshkave, mungesa e acidit folik ose infeksioni akut.

Shkaqet

Anemia hemolitike në përgjithësi klasifikohet nëse shkaktohet nga një qelizë e kuqe e gjakut e cila është në vetvete jonormale (intrakorpuskulare), ose një faktor që është i jashtëm ndaj qelizave të kuqe të gjakut (ekstrakorpuskulare). Bëhet gjithashtu dallimi midis anemisë hemolitike trashëgimore dhe asaj të fituar.

Shkaqet trashëgimore dhe intrakorpuskulare

• Hemoglobinopatitë (p.sh. anemia drapërocitare, etj.)
• Enzimopatitë (p.sh. mungesa e G6-PD)
• Anomalitë e membranës dhe citoskeletit (p.sh. sferocitoza kongjenitale)

Shkak trashëgues dhe ekstrakorpuskular

• Sindroma familjare hemolitiko-uremike (atipike)

Shkak i fituar dhe intrakorpuskular

• Hemoglobinuria paroksizmale e natës

Shkak i fituar dhe ekstrakorpuskular

• Shkatërrimi mekanik (mikroangiopatia)
• Agjentët toksikë
• farmaceutike
• Infeksionet
• imunologjike

Le të diskutojmë më pas disa shembuj, pasi është e pamundur të përshkruhen të gjithë në kontekstin e këtij dokumenti.

Anemi hemolitike imunologjike:

Reagime autoimune. Në këtë rast, trupi, për arsye të ndryshme, prodhon antitrupa kundër rruazave të kuqe të gjakut: këto quhen autoantitrupa. Ka dy lloje: ato me autoantitrupa të nxehtë dhe ato me autoantitrupa të ftohtë, në varësi të faktit nëse temperatura optimale për aktivitetin e antitrupave është 37 ° C ose 4 ° C. Ky dallim është i rëndësishëm sepse trajtimi ndryshon nga forma në formë.

– Autoantitrupat e nxehtë: prekin kryesisht të rriturit dhe shkaktojnë anemi hemolitike kronike dhe ndonjëherë të rëndë. Ato përfaqësojnë 80% të anemive hemolitike autoimune. Në gjysmën e rasteve, ato mund të shkaktohen nga barna të caktuara (alfa-metildopa, L-dopa) ose sëmundje të caktuara (tumor ovarian, sindroma limfoproliferative, etj.). Kjo quhet anemi hemolitike autoimune “sekondare”, pasi ato shfaqen si pasojë e një sëmundjeje tjetër.

– Auto-antitrupat e të ftohtit: shoqërohen me episode akute të shkatërrimit të rruazave të kuqe të gjakut të shkaktuara nga i ftohti. Në 30% të rasteve kemi të bëjmë me një reaksion autoimun dytësor i cili mund të shpjegohet me një infeksion viral ose një mikoplazmë, një mikroorganizëm i ndërmjetëm midis viruseve dhe baktereve.

Reaksionet imunoalergjike. Në rast të hemolizës imunoalergjike (jo autoimune) medikamentoze, antitrupat nuk sulmojnë qelizat e kuqe të gjakut, por disa barna: penicilina, cefalotina, cefalosporinat, rifampicina, fenacetina, kinina, etj.

Anemitë kongjenitale hemolitike:

Ka tre komponentë thelbësorë në qelizat e kuqe të gjakut. Ekziston hemoglobinë, kompleksi membranë-citoskelet dhe "makineri" enzimatike për t'i bërë të gjitha të funksionojnë. Anomalitë gjenetike në cilindo nga këta tre faktorë mund të shkaktojnë anemi hemolitike.

Anomalitë trashëgimore të membranës së qelizave të kuqe të gjakut. Kryesorja është sferocitoza kongjenitale, e quajtur kështu për shkak të formës sferike që më pas karakterizon qelizat e kuqe të gjakut dhe që i bën ato veçanërisht të brishta. Është relativisht e shpeshtë: 1 rast në 5000. Janë të përfshira disa anomali gjenetike, forma klasike është autosomale dominuese, por ekzistojnë edhe forma recesive. Mund të shkaktojë disa komplikime: gurë në tëmth, ulçera në këmbë.

Enzimopatitë. Ka disa forma të mungesës së enzimës që mund të shkaktojë anemi hemolitike. Ato janë përgjithësisht të trashëgueshme. Më e zakonshme është mungesa e një enzime të quajtur "glukoz-6-fosfat dehidrogjenaza", e cila shkakton shkatërrim të parakohshëm të qelizave të kuqe të gjakut dhe, më pas, anemi hemolitike.

Defekti gjenetik që është i përfshirë është i lidhur me kromozomin X, prandaj vetëm meshkujt mund të preken. Gratë mund të bartin defektin gjenetik dhe t'ua kalojnë atë fëmijëve të tyre. Tek njerëzit me mungesë të kësaj enzime, anemia hemolitike shfaqet më së shpeshti pas ekspozimit ndaj agjentëve oksidues.

Njerëzit me mungesë të G6PD mund të zhvillojnë hemolizë akute kur ekspozohen ndaj agjentëve të caktuar si:

– konsumimi i shumëllojshmërisë së fasuleve të quajtura kokrra të vogla (faba e varur) ose ekspozimi ndaj polenit nga ajo bimë (kjo shumëllojshmëri fasule përdoret për ushqimin e bagëtive). Ky kontakt rezulton në anemi akute hemolitike të quajtur edhe favizëm.

– përdorimi i barnave të caktuara: antimalarikët, metildopa (ul presionin e gjakut), sulfonamide (antibakterialë), aspirinë, antiinflamatorë josteroidë, kinidinë, kininë etj.

– ekspozimi ndaj kimikateve të caktuara si psh.

– disa infeksione.

Kjo sëmundje diagnostikohet shpesh te njerëzit nga pellgu i Mesdheut (veçanërisht Ishujt Grekë) si dhe te zezakët në Afrikë dhe Shtetet e Bashkuara (ku prevalenca e saj është 10% deri në 14%). Në disa pjesë të botës, 20% ose më shumë e popullsisë e ka atë.

Hemoglobinopatitë. Term që përdoret për të përshkruar sëmundjet gjenetike ku ndikohet prodhimi i hemoglobinës brenda qelizave të kuqe të gjakut. Anemia drapërocitare (anemia drapërocitare) dhe talasemia janë dy kategoritë kryesore të hemoglobinopative.

Anemia drapërocitare (anemia drapërocitare)^4,5. Kjo sëmundje relativisht e rëndë lidhet me praninë e një hemoglobine anormale të quajtur hemoglobina S. Kjo shtrembëron qelizat e kuqe të gjakut dhe u jep atyre formën e një gjysmëhëne ose një kosë (qeliza drapër), përveçse shkakton vdekjen e tyre. para kohe. Shih fletën Anemia drapërocitare.

talasemia. Shumë e përhapur në disa vende të botës, kjo sëmundje e rëndë lidhet me një anomali gjenetike që ndikon në prodhimin e hemoglobinës, ky pigment gjaku në rruazat e kuqe të gjakut që lejon transportin e oksigjenit në organe. Qelizat e kuqe të gjakut të prekura janë të brishta dhe shpërbëhen shpejt. Termi "talasemi" vjen nga fjala greke "thalassa", që do të thotë "det", siç u vërejt për herë të parë te njerëzit nga pellgu i Mesdheut. Defekti gjenetik mund të prekë dy vende në sintezën e hemoglobinës: zinxhirin alfa ose zinxhirin beta. Në varësi të llojit të zinxhirit të prekur, ekzistojnë dy forma të talasemisë: alfa-talasemia dhe beta-talasemia.

Shkaqe të tjera

Shkaqet mekanike. Qelizat e kuqe të gjakut mund të dëmtohen gjatë trajtimeve të caktuara që lidhen me pajisjet mekanike:

– proteza (valvula artificiale për zemrën, etj.);

– pastrimi ekstrakorporal i gjakut (hemodialize);

– Makinë për oksigjenimin e gjakut (përdoret në kirurgjinë zemër-mushkëri), etj.

Rrallëherë, një vrapues maratonë mund të përjetojë hemolizë mekanike pasi kapilarët në këmbë shtypen në mënyrë të përsëritur. Kjo situatë është përshkruar edhe pas disa vallëzimeve rituale shumë të zgjatura, me këmbë zbathur.

Ekspozimi ndaj elementeve toksike.

– Produkte toksike industriale ose vendase: aniline, hidrogjen arseniku, nitrobenzen, naftalinë, paradiklorobenzen etj.

– Kafsha toksike: pickimi i merimangës, pickimi i grenzës, helmi i gjarprit.

– Bimë helmuese: kërpudha të caktuara.

Infeksionet.Gastroenteriti i rëndë i shkaktuar nga Dhe coli, infeksionet e shkaktuara nga pneumokoku ose stafilokoku, hepatiti, ethet tifoide, malaria etj. Malaria (ose malaria) është shkaktari më i rëndësishëm në këtë kategori. Malaria shkaktohet nga një parazit që rritet brenda qelizave të kuqe të gjakut.

Hiperfunksioni i shpretkës. Është normale që qelizat e kuqe të gjakut të shkatërrohen në shpretkë pas udhëtimit të tyre 120-ditor, por nëse ky organ funksionon tepër, shkatërrimi është shumë i shpejtë dhe pason anemia hemolitike.

Hhemoglobinuria paroksizmal nate. Kjo sëmundje kronike shoqërohet me praninë e hemoglobinës në urinë për shkak të shkatërrimit të tepërt të qelizave të kuqe të gjakut. Krizat gjatë natës shkaktohen nga çdo formë stresi, stimulimi i sistemit imunitar ose medikamente të caktuara. Ndonjëherë sëmundja shkakton dhimbje dhe parehati në pjesën e poshtme të shpinës.

Komplikime të mundshme: trombozë, hipoplazi të palcës kockore, infeksione dytësore.

• Ato që lidhen me një nivel të ulët të qelizave të kuqe të gjakut: çehre e zbehtë, lodhje, dobësi, marramendje, rrahje të shpejta të zemrës, etj.
• Verdhëza.
• Urinë e errët.
• Zgjerimi i shpretkës.
• Ato që janë specifike për secilën formë të anemisë hemolitike. Shihni "Përshkrimin mjekësor".

Për format kongjenitale të anemisë hemolitike:

• Ata me histori familjare.
• Njerëz nga pellgu i Mesdheut, Afrika, Azia Jugore dhe Juglindore dhe Inditë Perëndimore.

• Tek njerëzit me mungesë të enzimës glukozë-6-fosfat dehidrogjenazë: ekspozimi ndaj agjentëve oksidues (barna të caktuara, fasule, etj.).
• Për format e tjera të anemisë hemolitike:

  – Disa sëmundje: hepatiti, infeksion streptokoksik ose E. coli, çrregullime autoimune (si lupus), tumor ovarian.

  – Barna të caktuara (antimalariale, penicilinë, rifampicinë, sulfonamide, etj.) ose agjentë toksikë (aniline, hidrogjen arsenik, etj.).

  – Disa pajisje mekanike që përdoren në mjekësi: valvula artificiale, pajisje për pastrimin ose oksigjenimin e gjakut.

  — Stresi.

• Aktualisht, është e pamundur të parandalohen format trashëgimore, përveçse duke u konsultuar me një këshilltar gjenetik përpara se të lindni një fëmijë. Specialisti do të jetë në gjendje të përcaktojë rreziqet e lindjes së një fëmije me anemi hemolitike kur njëri (ose të dy) nga prindërit e mundshëm ka një histori familjare (shih gjithashtu Anemia drapërocitare për më shumë detaje mbi rreziqet gjenetike në lidhje me këtë formë të anemisë hemolitike).
• Nëse një substancë specifike është përgjegjëse për sëmundjen, ajo duhet të shmanget për të parandaluar përsëritjet.
• Për shumë forma të anemisë hemolitike, është gjithashtu e rëndësishme të mbrohemi nga disa infeksione.

Ato ndryshojnë në varësi të llojit të anemisë hemolitike.

• Trajtimi bazohet para së gjithash në mbështetjen e përgjithshme për trupin dhe shkakun themelor kur është e mundur
• Një shtesë e acidit folik zakonisht indikohet për pacientët me anemi hemolitike kronike.
• Vaksinimi kundër infeksioneve të zakonshme është i rëndësishëm për ata pacientë që kanë mbrojtje imune të dëmtuar, veçanërisht te njerëzit me splenektomi (heqja e shpretkës⁶)
• Ndonjëherë indikohen transfuzionet e gjakut
• Ndonjëherë sugjerohet splenektomia⁷, sidomos te personat me sferocitozë të trashëguar, talasemi të cilat shpesh kërkojnë transfuzione por edhe ndonjëherë në forma të tjera të anemisë hemolitike kronike. Në të vërtetë, është kryesisht në shpretkë që qelizat e kuqe të gjakut shkatërrohen.
• Kortizoni ndonjëherë përshkruhet për anemi autoimune të antitrupave të nxehtë dhe për t'u marrë parasysh për aneminë e antitrupave të ftohtë. Ndonjëherë përdoret në rastet e hemoglobinurisë paroksizmale të natës dhe veçanërisht për purpurën trombocitopenike trombotike. Agjentë më të fortë imunosupresiv, si rituximab⁸, imunoglobulinat intravenoze, azatioprina, ciklofosfamidi dhe ciklosporina mund të merren parasysh në anemitë hemolitike imunologjike. Nganjëherë përdoret plazmafereza, veçanërisht në rastin e kësaj purpure trombocitopenike trombotike.

Si pjesë e qasjes së saj cilësore, Passeportsanté.net ju fton të zbuloni mendimin e një profesionisti shëndetësor. Dr Dominic Larose, mjek i urgjencës, ju jep mendimin e tij mbi anemi hemolitike :

Trajtimet e vetme jokonvencionale të identifikuara kanë të bëjnë me aneminë qelizore drapër. Shihni këtë fletë për më shumë detaje.