Simptomat e sëmundjes së Paget
Sëmundja e Paget mund të ndikojë një ose më shumë kocka. Ajo vetëm ndikon kockat e prekura fillimisht (nuk mund të shtrihet në kockat e tjera).
Më së shpeshti është asimptomatik, zbulohet rastësisht gjatë ekzaminimeve radiografike të kryera për një arsye tjetër.
Disa shenja klinike mund të zbulojnë sëmundjen dhe të justifikojnë përshkrimin e ekzaminimeve radiologjike:
-dhimbje kockash
-deformime kockore : janë të paqëndrueshme dhe të vonshme (shenja e kapelës nga hipertrofia [rritja e volumit] të kafkës, tibia e shpinës, rrafshimi i kraharorit, deformimi i shtyllës kurrizore [kifoza])
-shqetëson vazomotorët (anomalitë e enëve të gjakut) përgjegjëse për hipereminë (fluksin e tepërt të gjakut që shkakton skuqje) të lëkurës pranë lezioneve kockore
Vini re se nuk ka përkeqësim të gjendjes së përgjithshme.
Kockat më të prekura nga sëmundja janë kockat e legenit, vertebrat dorsal dhe mesit, sakrum, femuri, kafka, tibia.
La rreze rëntgen bëjnë të mundur nxjerrjen në pah të shenjave karakteristike të sëmundjes:
– anomalitë e formës: hipertrofia e kockave (rritje në vëllim)
– anomalitë strukturore: trashje e kortikaleve (muret e kockave)
- anomalitë e densitetit: kondensim heterogjen i kockës duke dhënë një pamje të mbushur
Shintigrafia e kockave mund të nxjerrë në pah hiperfiksimin intensiv në kockat e prekura. Interesi kryesor i këtij ekzaminimi është identifikimi i kockave të prekura nga sëmundja. Megjithatë, nuk ka nevojë të përsëritet gjatë monitorimit dhe trajtimit të pacientit.
Rritja e fosfateve alkaline në gjak është proporcionale me shtrirjen dhe aktivitetin e sëmundjes. Ai pasqyron aktivitetin intensiv të formimit të kockave. Kjo dozë mund të jetë normale nëse sëmundja është e lokalizuar në një kockë të vetme.
Dozat e kryqëzimeve (të quajtura edhe CTx ose NTx) dhe piridinolinave në gjak ose urinë janë rritur dhe dëshmojnë për aktivitetin e shkatërrimit të kockave.
Ndryshe nga skanimi i kockave, këto skanime janë të dobishme për monitorimin e sëmundjes nën trajtim. Si të tilla, ato kryhen çdo 3 deri në 6 muaj.
Për të vënë në dukje se:
-kalcemia (niveli i kalciumit në gjak) është zakonisht normale. Mund të rritet në rast të imobilizimit të zgjatur ose hiperparatiroidizmit të shoqëruar.
-shkalla e sedimentimit është gjithashtu normale.
La Komplikime të sëmundjes variojnë nga një pacient në tjetrin dhe janë të rendit të mëposhtëm:
-artikulare : prekin kryesisht kofshën dhe gjurin, ato lidhen me deformimet e skajeve të kockave të shkaktuara nga sëmundja dhe janë përgjegjëse për dhimbjen, deformimin dhe impotencën funksionale.
-kockë : frakturat shkaktohen nga kockat e dobëta
Më rrallë, mund të shfaqen komplikime:
-nerv : lidhur me ngjeshjen e nervave nga deformimi i kockave. Kështu, është e mundur të vërehet shurdhim më shpesh dypalësh (duke prekur të dy veshët), paraplegji (që mund të trajtohet)
-zemër : infrakt
Përjashtimisht, shfaqja e një tumori malinj mund të ndodhë në kockën e prekur nga sëmundja (humerus dhe femur). Një rritje e dhimbjes dhe anomalitë radiografike mund të sugjerojnë këtë diagnozë, e cila mund të konfirmohet me siguri vetëm duke kryer një biopsi.
Sëmundja e Paget nuk duhet të ngatërrohet me:
– hiperparatiroidizëm
-metastaza të kockave nga kanceri i gjirit ose kanceri i prostatës
– Mieloma e shumëfishtë (e quajtur edhe sëmundja e Kahler-it)