Sindroma West, e quajtur edhe spazma infantile, është një formë e rrallë e epilepsisë tek foshnjat dhe fëmijët që fillon në vitin e parë të jetës, zakonisht midis 4 dhe 8 muajsh. Karakterizohet nga spazma, ndalim apo edhe regres i zhvillimit psikomotor të foshnjës dhe aktivitet jonormal të trurit. Prognoza është shumë e ndryshueshme dhe varet nga shkaqet themelore të spazmave, të cilat mund të jenë të shumëfishta. Mund të shkaktojë pasoja serioze motorike dhe intelektuale dhe të përparojë në forma të tjera të epilepsisë.

Spazmat janë manifestimet e para dramatike të sindromës, megjithëse sjellja e ndryshuar e foshnjës mund t'i ketë paraprirë së shpejti. Zakonisht ndodhin midis 3 dhe 8 muajsh, por në raste të rralla sëmundja mund të jetë më herët ose më vonë. Tkurrjet shumë të shkurtra të muskujve (një deri në dy sekonda) të izoluara, më së shpeshti pas zgjimit ose pas ngrënies, gradualisht i lënë vendin shpërthimeve të spazmave që mund të zgjasin për 20 minuta. Sytë ndonjëherë rrotullohen mbrapa në momentin e sulmit.

Spazmat janë vetëm shenja të dukshme të një mosfunksionimi të përhershëm në aktivitetin e trurit që e dëmton atë, duke rezultuar në zhvillimin e vonuar psikomotor. Kështu, shfaqja e spazmave shoqërohet me ngecje apo edhe regresion të kapaciteteve psikomotorike të fituara tashmë: ndërveprime të tilla si buzëqeshja, kapja dhe manipulimi i objekteve… Elektroencefalografia zbulon valë kaotike të trurit që quhen hipsaritmi.

Spazmat janë për shkak të aktivitetit të gabuar të neuroneve që lëshojnë shkarkime elektrike të papritura dhe jonormale. Shumë çrregullime themelore mund të jenë shkaku i sindromës West dhe mund të identifikohen në të paktën tre të katërtat e fëmijëve të prekur: trauma në lindje, keqformime të trurit, infeksion, sëmundje metabolike, defekt gjenetik (sindroma Down, për shembull), çrregullime neuro-lëkurore. sëmundja e Bourneville). Ky i fundit është çrregullimi më i zakonshëm përgjegjës për sindromën West. Rastet e mbetura thuhet se janë "idiopatike" sepse ato ndodhin pa ndonjë arsye të dukshme, ose "kriptogjene", që do të thotë ndoshta të lidhura me një anomali që ne nuk dimë si ta përcaktojmë.

Sindroma West nuk është ngjitëse. Ajo prek djemtë pak më shpesh sesa vajzat. Kjo është për shkak se një nga shkaqet e sëmundjes lidhet me një defekt gjenetik të lidhur me kromozomin X që prek më shpesh burrat sesa gratë.

Sëmundja nuk mund të zbulohet para se të shfaqen simptomat e para. Trajtimi standard është marrja e një ilaçi antiepileptik nga goja çdo ditë (më së shpeshti përshkruhet Vigabatrin). Mund të kombinohet me kortikosteroide. Kirurgjia mund të ndërhyjë, por në raste të jashtëzakonshme, kur sindroma lidhet me lezione të lokalizuara të trurit, heqja e tyre mund të përmirësojë gjendjen e fëmijës.

Prognoza është shumë e ndryshueshme dhe varet nga shkaqet themelore të sindromës. Është shumë më mirë kur foshnja është e moshuar në kohën e fillimit të spazmave të para, trajtimi është i hershëm dhe sindroma është idiopatike ose kriptogjene. 80% e fëmijëve të prekur kanë pasoja që ndonjëherë janë të pakthyeshme dhe pak a shumë serioze: çrregullime psikomotore (vonesa në të folur, ecje etj.) dhe sjellje (tërheqje në vetvete, hiperaktivitet, mungesë vëmendjeje, etj.). (1) Fëmijët me sindromën West janë shpesh të prirur ndaj sëmundjeve epileptike të mëvonshme, siç është sindroma Lennox-Gastaut (SLG).