Dëshmia e një ndryshimi në lëndën e bardhë që rrethon neuronet, leukoencefalopatia progresive multifokale është një sëmundje neurologjike që prek njëkohësisht disa rajone të trurit dhe përparon gradualisht. Shkaqet e saj janë të shumta. 

Neuronet (qelizat nervore në tru) shtrihen nga fibrat nervore, të quajtura aksone, të cilat do të lidhen me të tjerët në tru përmes sinapseve (skajet e aksonit). Këto fibra nervore janë të rrethuara nga një mbështjellës (mielinë) e cila i izolon ato nga njëra -tjetra dhe është pjesë e lëndës së bardhë të trurit.

Leukoencefalopatia progresive multifokale (PML) dëshmon për një ndryshim në disa vende të trurit të kësaj mbështjellje që rrethon aksonet, duke shkaktuar qark të shkurtër midis tyre. Këto qarqe të shkurtra janë në origjinën e mosfunksionimeve të trurit në lidhje me mobilizimin e muskujve, aktivitetin cerebral (mendimet ose njohjet) dhe fibrat nervore të ndjeshmërisë. Prandaj shfaqja e paralizës, shqetësimet e mendimit dhe ndjeshmëria.

Kjo sëmundje degjenerative neurologjike është më shpesh progresive, duke evoluar në vrull ose shumë ngadalë dhe njëkohësisht duke prekur disa zona të trurit (multifokale). Shkaqet e tij janë të shumta dhe simptomat e tij varen nga vendet e prekura.

Shkaqet e leukoencefalopatisë progresive multifokale (PML) janë të shumta dhe të ndryshme në natyrë:

Të trashëgueshme ose gjenetike

Ndonjëherë duke filluar shumë herët si në sindroma të caktuara ose sëmundje të tilla si sëmundja Cadasil e lidhur me një mutacion gjenetik, sindromi i ataksisë së fëmijërisë në origjinën e zgavrave në lëndën e bardhë të trurit nga shkatërrimi i mielinës, skleroza e shumëfishtë (MS) e cila ndodh në një bazë trashëgimore dhe gjithashtu ndonjëherë shkakton zgavra (formë kavitare e MS), ose sëmundje degjenerative të trurit siç është sindroma e brishtë X ose sëmundja mitokondriale.

Origjina vaskulare

Shtë një demencë vaskulare e shkaktuar nga dëmtimi i enëve të vogla të trurit (mikroangiopati), që lidhet me moshën, presionin e lartë të gjakut të vjetër dhe të pabalancuar ose diabetin.

Me origjinë toksike 

Duke marrë ilaçe të caktuara siç është metotreksati i përdorur në trajtimin e kancereve të caktuara ose sëmundjeve autoimune (artriti reumatoid ose RA, etj.), Helmimi me oksid nitrik (ngrohje me gaz të dëmtuar) ose thithja e avujve të heroinës (përdorim varësie). Terapia me rrezatim gjithashtu mund të ndryshojë lëndën e bardhë në tru.

Me origjinë degjeneruese

Ajo është e lidhur me proceset inflamatore që ndikojnë në sistemin nervor si MS, leukoaraioza ose sëmundja e Alzheimerit, ndonjëherë me origjinë trashëgimore, por jo gjithmonë, me sëmundjen e fundit të akumulimit të depozitave që do të prishin transmetimin neuronal (depozitat amiloide dhe degjenerimi neurofibrilar i shoqëruar me prania e proteinave në tru, peptidi beta-amiloid dhe proteina tau).

Origjina infektive

Rrallë në infeksionet virale të tilla si papillomavirus (virusi JC) ose AIDS (2 deri në 4% të njerëzve me HIV +).

Simptomat e leukoencefalopatisë progresive multifokale (PML) ndryshojnë në varësi të zonave të prekura dhe shkakut të këtij procesi degjenerues në tru:

• ndjenjë e dobët, vështirësi në të folur ose të menduar në fillimin e sëmundjes;
• dridhje e qëllimshme (sindromi cerebellar) dhe çrregullime të ecjes në sindromën e brishtë X ose sëmundje mitokondriale, çrregullime të koordinimit vullnetar, simptoma që shprehen herët në këto patologji trashëgimore ose gjenetike dhe përparojnë gradualisht dhe në mënyrë të pashmangshme ...;
• çrregullime psikiatrike gjatë degjenerimit me origjinë vaskulare, shpesh të ndodhura më vonë tek të moshuarit me çrregullime të humorit, çrregullime njohëse (çorientim temporo-hapësinor, çrregullime të kujtesës), ndonjëherë deluzione dhe konfuzion;
• ndjeshmëria e dëmtuar dhe aftësitë motorike në degjenerimet me origjinë toksike;
• rënie njohëse në degjenerimin e trurit siç është sëmundja e Alzheimerit me dëmtim të kujtesës, orientimit, vëmendjes, zgjidhjes së problemeve, planifikimit dhe organizimit, të menduarit;
• rreziku i aksidentit cerebrovaskular (goditje) është rritur në leukoencefalopati progresive multifokale;
• migrena dhe krizat epileptike.

Shenjat klinike janë tashmë sugjestive të kësaj patologjie, por do të jetë imazhi i trurit siç është Rezonanca Magnetike (MRI) që do të bëjë të mundur gjetjen e lezioneve sugjestive të lëndës së bardhë të trurit.

Zbulimi i virusit JC me birë lumbare ndonjëherë tregohet në rast dyshimi për leukoencefalopati progresive multifokale me origjinë virale.

Diagnoza e AIDS -it zakonisht është bërë tashmë dhe nëse jo, duhet të hulumtohet.

Trajtimi i leukoencefalopatisë progresive multifokale është ai i shkakut:

• kërkimi i shkaqeve toksike (droga, heroina, etj.) dhe çrrënjosja e tyre; 
• konfirmimi i diagnozës së degjenerimit cerebral për sëmundjen Alzheimer, MS, leukoaraiosis, demenca me origjinë vaskulare.

Lezionet e lëndës së bardhë do të mbeten të pakthyeshme dhe mbështetja psikosociale dhe stimulimi kognitiv do të ngadalësojnë përparimin e kësaj sëmundjeje e cila ndonjëherë evoluon gjatë disa viteve.